Acromegalia

ACROMEGALIA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO

A acromegalia é uma doença muito rara e grave que afecta, habitualmente, adultos de meia-idade, de ambos os sexos, embora tenha maior incidência no sexo feminino. Aparece em 3 novos indivíduos, em cada milhão de habitantes e por ano. Existem 40 a 60 casos de acromegalia por milhão de habitantes. É provocada por um tumor benigno da glândula hipofisária (localizada no cérebro), cuja causa ainda é desconhecida.

Um número pequeno de pacientes apresenta formas familiares provocadas por mutações genéticas já conhecidas. Muito raramente a doença pode ser devida à produção de GH ou GHRH (hormona hipotalâmica estimuladora da secreção da GH) por tumores do pâncreas, pulmões e supra-renais. As principais manifestações da doença são as mãos e os pés grandes, o que dá origem à necessidade de alargar o diâmetro dos anéis e o tamanho dos sapatos; um aumento da região frontal do crânio; aumento do nariz e dos lábios, aumento da mandíbula com queixo proeminente; perdas dentárias e cefaleias.

Outros sintomas incluem: alterações degenerativas articulares, síndrome do canal cárpico, pele espessa e oleosa, manchas de pigmentação da pele, aumento do volume da língua, voz mais “grossa” por espessamento das cordas vocais, ressonar por obstrução das vias aéreas superiores, fadiga, alterações dos ciclos menstruais na mulher e redução da líbido e da potência sexual no homem. Quando estes tumores de maiores dimensões, podem comprimir as estruturas adjacentes tal como os nervos ópticos, provocando cefaleias e alterações da visão.

A Acromegalia provoca também uma série alterações metabólicas que se traduzem em outras patologias graves como a diabetes mellitus, a hipertensão arterial assim como um risco aumentado de outras doenças cardiovasculares. Está também aumentada a possibilidade do aparecimento de polipos do cólon que podem evoluir para cancro; a litíase urinária; insuficiência cardíaca e o aumento de colesterol e triglicerídeos. Quando os adenomas GH aparecem na infância, antes do completo crescimento dos ossos longos, a doença
promove uma aceleração do crescimento dando origem a um gigantismo.

Já no caso de um diagnóstico muito tardio, poderá registar-se alterações visuais devido à compressão do tumor hipofisário sobre o nervo óptico, usualmente associado a um quadro de dores de cabeça mais intensas. Os doentes podem também sofrer de distúrbios
de sono – desde o ressonar à apneia.

O diagnóstico é feito a partir da suspeita dos clínicos quanto às características do rosto e membros inferiores e superiores. Nestes pacientes, a doença comprova-se através de exames de sangue, complementados por radiografias do crânio, sela túrcica, mãos e pés
e tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sela túrcica.

O tratamento da Acromegalia passa pela normalização dos níveis de GH, a eventual redução da compressão do tumor sobre as estruturas
vizinhas e a preservação da normal função hipofisária. As alternativas terapêuticas disponíveis incluem a remoção cirúrgica do tumor,
a terapêutica médica e a radioterapia do adenoma. A cirurgia tem maior sucesso nos pequenos adenomas (<10mm) ou naqueles com níveis de GH inferiores a 40 ng/mL. Através de cirurgia transesfenoidal o cirurgião remove o adenoma normalizando os níveis de GH.

O tratamento médico implica a prescrição de substâncias de longa acção como a somatostatina, o octreótido e o lanreótido. Podem ser
utilizados como primeira terapêutica, antes da cirurgia ou como terapêutica complementar nos casos de insucesso da cirurgia. Estes
fármacos são habitualmente administrados por via intramuscular em intervalos de 28 ou 40 dias. Os agonistas dopaminérgicos como a bromocriptina e mais recentemente a cabergolina, podem ser utilizados como complemento de outras terapêuticas.

O pegvisomant é um antagonista dos receptores da hormona de crescimento, aprovado na Europa e nos Estados Unidos, para o tratamento de casos de acromegalia que não respondem a outras formas de terapêutica. É administrado em injecção subcutânea diária
de 10 mg e a IGF1 deve ser doseada cada 4 a 6 semanas podendo a dose ser aumentada até um máximo de 30 mg por dia.

O tratamento da acromegalia também pode incluir a radioterapia, que é habitualmente utilizada como terapêutica complementar nos
casos de insucesso da terapêutica cirúrgica ou da terapêutica médica. Pode ser administrada em doses fraccionadas ao longo de 4 a
6 semanas. Reduz os níveis de GH em 50% ao fim de 2 a 5 anos.

Apoio aos doentes com Acromegalia

Os doentes com Acromegalia estão representados em Portugal pela Associação Raríssimas.
Raríssimas – Associação Nacional de Deficiências Mentais e Raras
Presidente: Paula Brito e Costa
Rua Cidade de Rabat, 34, 3º Dtº 1500-163 Lisboa
Tel: 217786100
Fax: 217786099
e-mail: info@rarissimas.pt
rarissimas@hotmail.com

Informação para medicos e estudantes de medicina

O QUE É A ACROMEGALIA?
Alongamento definido como anormal e excessivo nas extremidades do esqueleto causado por uma superprodução do hormônio de crescimento pituitário, após a adolescência. A acromegalia é uma doença silenciosa que pode gerar eventos cardiovasculares muito sérios.

É uma doença caracterizada pelo Crescimento excessivo das mãos (aumento no número das luvas), pés (aumento no número dos calçados), mandíbula (protrusão), face e língua; perda dos campos visuais, feições grosseiras, voz grave.
Amenorreia, cefaléia, sudorese excessiva.
Hiperglicemia, hipogonadismo hipogonadotrópico.
Níveis séricos elevados do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1).
Nível sérico elevado de hormônio do crescimento, que não é suprimido após carga oral de glicose.
Aumento da sela turca, espessamento do crânio e tufos das falanges distais; RM mostra tumor hipofisário em 90% dos casos.

ACROMEGALIA CAUSAS
A mais frequente (99% dos casos) é a hipersecreção de hormônio do crescimento causado por um tumor benigno da hipófise (adenoma). A secreção excessiva do hormônio de crescimento provoca alterações em muitos tecidos e órgãos como: coração, fígado, rins, baço, tireóide, paratireóide e pánhaces.

Uma recente pesquisa mostra que a acromegalia pode ser determinada geneticamente e é hereditaria.

A acromegalia Também tem sido associada a uma possivel presença de câncer no aparelho digestivo e outras alterações para além da glândula pituitária.

ACROMEGALIA SINTOMAS
É considerada uma doença silenciosa que aparece geralmente entre os 30 e 50 anos, quando já as epífises estão fechadas, por isso, os ossos ficam deformados, em vez de alongados. Como as alterações induzidas pelos elevados níveis de hormona de crescimento ocorrem lentamente, é comum que a acromegalia seja diagnosticada muitos anos após a primeira manifestação dos sintomas, que são:

* Características faciais grosseiras
* Inchaço dos pés e mãos
* A pele grossa
* Corpo excessivamente cabeludo
* Aumento das glândulas sudoríparas e sebáceas
* Diminuição da visibilidade lateral
* Transpiração excessiva
* Queixo protuberante (prognatismo)
* Voz grossa e rouca
* Dor nas articulações
* Costelas largas
* Nas mulheres, ciclos menstruais irregulares
* Galactorréia quitação (leitoso dos seios que não estão em lactação)
* Impotência
* Baixa fertilidade, devido a alterações na contagem de esperma e mobilidade

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Estirão de crescimento fisiológico
. Feições grosseiras familiares
. Mixedema

ACROMEGALIA TRATAMENTO
A ressecção transesfenoidal do adenoma é bem-sucedida em muitos pacientes; a terapia clínica é necessária para aqueles com doença residual. A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento com análogos da somastotatina (p. ex., octreotida) ou antagonista do receptor do hormônio do crescimento (p. ex., pegvisomant).
Irradiação hipofisária pode ser necessária em pacientes que não são curados por cirurgia e tratamento clínico.
Reposição hormonal para o pan-hipopituitarismo residual.

ACROMEGALIA FOTOSFOTO 2foto 1foto 345mãos grandes e grossas 6

POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES

PROGNÓSTICO
É possível detectar se uma criança tem diminuído a sua taxa de crescimento em comparação com as tabelas da curva de crescimento. A criança deve crescer cerca de 6 cm por ano, se não for seguida, deve consultar o médico, o pediatra neste caso, para observar e descobrir o porquê.

Entre as causas da alteração na taxa de crescimento estão: a desnutrição, infecção crônica, conflitos hematológicos, problemas cardiovasculaes.

Dica
A “biopsia” de carteira: comparar a aparência atual do paciente com a sua fotografia na carteira de identidade e, dessa maneira, definir o diagnóstico.
Referência
Melmed S ef al. Guidelines for acromegaly management. J Clin Endocrinol Metab

11. Fevereiro 2010 by admin

19 Comentários no Fórum

  1. como meu filho fás para adquirir este medicamento.pois ja fez a cirugia mais continua a ter este hormonio.por favor quero ajuda.

  2. tenho tumor na hipófise e acromegalia, descobrir a acromegalia a pouco tempo, meus músculos começaram a crescer, minhas mãos e pês ficam inchados, estava me sentindo um monstro, rosto redondo, nariz enorme, comecei o tratamento com octreotida, desinchei, mas tenho que fazer a cirurgia porque a hipófise continua a fabricar hormônio do crescimento em excesso, estou para fazer a qualquer dia, tenho fé em Deus que vou me curar.

  3. Eu tenho acromegalia, descobri a pouco mais de 8 meses. Estou fazendo o tratamento no HC da USP em SP com uma equipe médica bastante dedicada e atenciosa com os pacientes. Iniciei meu tratamento com sandostatin 20mg e meu hormônio foi estabilizado. A injeção é anti-tumoral e com isso espero que meu tumor que é macroadenoma diminua um pouco para que eu possa realizar a cirurgia para retirada do tumor para assim aumentar as minhas chances de cura. Agradeço muito a Deus e aos médicos daquele hospital por me proporcionar o tratamento eficaz. Boa sorte a todos no tratamento.

  4. olá pessoal, tenho macroadenoma hipofisário a alguns anos e estou com suspeita de ter essa doença horrorosa……….. espero que dê tudo certo! boa sorte à todos……

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