Acromegalia

ACROMEGALIA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO

A acromegalia é uma doença muito rara e grave que afecta, habitualmente, adultos de meia-idade, de ambos os sexos, embora tenha maior incidência no sexo feminino. Aparece em 3 novos indivíduos, em cada milhão de habitantes e por ano. Existem 40 a 60 casos de acromegalia por milhão de habitantes. É provocada por um tumor benigno da glândula hipofisária (localizada no cérebro), cuja causa ainda é desconhecida.

Um número pequeno de pacientes apresenta formas familiares provocadas por mutações genéticas já conhecidas. Muito raramente a doença pode ser devida à produção de GH ou GHRH (hormona hipotalâmica estimuladora da secreção da GH) por tumores do pâncreas, pulmões e supra-renais. As principais manifestações da doença são as mãos e os pés grandes, o que dá origem à necessidade de alargar o diâmetro dos anéis e o tamanho dos sapatos; um aumento da região frontal do crânio; aumento do nariz e dos lábios, aumento da mandíbula com queixo proeminente; perdas dentárias e cefaleias.

Outros sintomas incluem: alterações degenerativas articulares, síndrome do canal cárpico, pele espessa e oleosa, manchas de pigmentação da pele, aumento do volume da língua, voz mais “grossa” por espessamento das cordas vocais, ressonar por obstrução das vias aéreas superiores, fadiga, alterações dos ciclos menstruais na mulher e redução da líbido e da potência sexual no homem. Quando estes tumores de maiores dimensões, podem comprimir as estruturas adjacentes tal como os nervos ópticos, provocando cefaleias e alterações da visão.

A Acromegalia provoca também uma série alterações metabólicas que se traduzem em outras patologias graves como a diabetes mellitus, a hipertensão arterial assim como um risco aumentado de outras doenças cardiovasculares. Está também aumentada a possibilidade do aparecimento de polipos do cólon que podem evoluir para cancro; a litíase urinária; insuficiência cardíaca e o aumento de colesterol e triglicerídeos. Quando os adenomas GH aparecem na infância, antes do completo crescimento dos ossos longos, a doença
promove uma aceleração do crescimento dando origem a um gigantismo.

Já no caso de um diagnóstico muito tardio, poderá registar-se alterações visuais devido à compressão do tumor hipofisário sobre o nervo óptico, usualmente associado a um quadro de dores de cabeça mais intensas. Os doentes podem também sofrer de distúrbios
de sono – desde o ressonar à apneia.

O diagnóstico é feito a partir da suspeita dos clínicos quanto às características do rosto e membros inferiores e superiores. Nestes pacientes, a doença comprova-se através de exames de sangue, complementados por radiografias do crânio, sela túrcica, mãos e pés
e tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sela túrcica.

O tratamento da Acromegalia passa pela normalização dos níveis de GH, a eventual redução da compressão do tumor sobre as estruturas
vizinhas e a preservação da normal função hipofisária. As alternativas terapêuticas disponíveis incluem a remoção cirúrgica do tumor,
a terapêutica médica e a radioterapia do adenoma. A cirurgia tem maior sucesso nos pequenos adenomas (<10mm) ou naqueles com níveis de GH inferiores a 40 ng/mL. Através de cirurgia transesfenoidal o cirurgião remove o adenoma normalizando os níveis de GH.

O tratamento médico implica a prescrição de substâncias de longa acção como a somatostatina, o octreótido e o lanreótido. Podem ser
utilizados como primeira terapêutica, antes da cirurgia ou como terapêutica complementar nos casos de insucesso da cirurgia. Estes
fármacos são habitualmente administrados por via intramuscular em intervalos de 28 ou 40 dias. Os agonistas dopaminérgicos como a bromocriptina e mais recentemente a cabergolina, podem ser utilizados como complemento de outras terapêuticas.

O pegvisomant é um antagonista dos receptores da hormona de crescimento, aprovado na Europa e nos Estados Unidos, para o tratamento de casos de acromegalia que não respondem a outras formas de terapêutica. É administrado em injecção subcutânea diária
de 10 mg e a IGF1 deve ser doseada cada 4 a 6 semanas podendo a dose ser aumentada até um máximo de 30 mg por dia.

O tratamento da acromegalia também pode incluir a radioterapia, que é habitualmente utilizada como terapêutica complementar nos
casos de insucesso da terapêutica cirúrgica ou da terapêutica médica. Pode ser administrada em doses fraccionadas ao longo de 4 a
6 semanas. Reduz os níveis de GH em 50% ao fim de 2 a 5 anos.

Apoio aos doentes com Acromegalia

Os doentes com Acromegalia estão representados em Portugal pela Associação Raríssimas.
Raríssimas – Associação Nacional de Deficiências Mentais e Raras
Presidente: Paula Brito e Costa
Rua Cidade de Rabat, 34, 3º Dtº 1500-163 Lisboa
Tel: 217786100
Fax: 217786099
e-mail: info@rarissimas.pt
rarissimas@hotmail.com

Informação para medicos e estudantes de medicina

O QUE É A ACROMEGALIA?
Alongamento definido como anormal e excessivo nas extremidades do esqueleto causado por uma superprodução do hormônio de crescimento pituitário, após a adolescência. A acromegalia é uma doença silenciosa que pode gerar eventos cardiovasculares muito sérios.

É uma doença caracterizada pelo Crescimento excessivo das mãos (aumento no número das luvas), pés (aumento no número dos calçados), mandíbula (protrusão), face e língua; perda dos campos visuais, feições grosseiras, voz grave.
Amenorreia, cefaléia, sudorese excessiva.
Hiperglicemia, hipogonadismo hipogonadotrópico.
Níveis séricos elevados do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1).
Nível sérico elevado de hormônio do crescimento, que não é suprimido após carga oral de glicose.
Aumento da sela turca, espessamento do crânio e tufos das falanges distais; RM mostra tumor hipofisário em 90% dos casos.

ACROMEGALIA CAUSAS
A mais frequente (99% dos casos) é a hipersecreção de hormônio do crescimento causado por um tumor benigno da hipófise (adenoma). A secreção excessiva do hormônio de crescimento provoca alterações em muitos tecidos e órgãos como: coração, fígado, rins, baço, tireóide, paratireóide e pánhaces.

Uma recente pesquisa mostra que a acromegalia pode ser determinada geneticamente e é hereditaria.

A acromegalia Também tem sido associada a uma possivel presença de câncer no aparelho digestivo e outras alterações para além da glândula pituitária.

ACROMEGALIA SINTOMAS
É considerada uma doença silenciosa que aparece geralmente entre os 30 e 50 anos, quando já as epífises estão fechadas, por isso, os ossos ficam deformados, em vez de alongados. Como as alterações induzidas pelos elevados níveis de hormona de crescimento ocorrem lentamente, é comum que a acromegalia seja diagnosticada muitos anos após a primeira manifestação dos sintomas, que são:

* Características faciais grosseiras
* Inchaço dos pés e mãos
* A pele grossa
* Corpo excessivamente cabeludo
* Aumento das glândulas sudoríparas e sebáceas
* Diminuição da visibilidade lateral
* Transpiração excessiva
* Queixo protuberante (prognatismo)
* Voz grossa e rouca
* Dor nas articulações
* Costelas largas
* Nas mulheres, ciclos menstruais irregulares
* Galactorréia quitação (leitoso dos seios que não estão em lactação)
* Impotência
* Baixa fertilidade, devido a alterações na contagem de esperma e mobilidade

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Estirão de crescimento fisiológico
. Feições grosseiras familiares
. Mixedema

ACROMEGALIA TRATAMENTO
A ressecção transesfenoidal do adenoma é bem-sucedida em muitos pacientes; a terapia clínica é necessária para aqueles com doença residual. A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento com análogos da somastotatina (p. ex., octreotida) ou antagonista do receptor do hormônio do crescimento (p. ex., pegvisomant).
Irradiação hipofisária pode ser necessária em pacientes que não são curados por cirurgia e tratamento clínico.
Reposição hormonal para o pan-hipopituitarismo residual.

ACROMEGALIA FOTOSFOTO 2foto 1foto 345mãos grandes e grossas 6

POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES

PROGNÓSTICO
É possível detectar se uma criança tem diminuído a sua taxa de crescimento em comparação com as tabelas da curva de crescimento. A criança deve crescer cerca de 6 cm por ano, se não for seguida, deve consultar o médico, o pediatra neste caso, para observar e descobrir o porquê.

Entre as causas da alteração na taxa de crescimento estão: a desnutrição, infecção crônica, conflitos hematológicos, problemas cardiovasculaes.

Dica
A “biopsia” de carteira: comparar a aparência atual do paciente com a sua fotografia na carteira de identidade e, dessa maneira, definir o diagnóstico.
Referência
Melmed S ef al. Guidelines for acromegaly management. J Clin Endocrinol Metab

Em: Outros Temas | 16 comentários

16 Comentários no Fórum

  1. olá pessoal, tenho macroadenoma hipofisário a alguns anos e estou com suspeita de ter essa doença horrorosa……….. espero que dê tudo certo! boa sorte à todos……

  2. Olá, descobri que tinha acromegalia em 2007, no mesmo ano fiz a cirurgia, tinha um microadenoma. Parecia que estava tudo bem, os médicos iam me dar o diagnóstico de cura; mas, depois de novos exames verificaram que o hormônio do crescimento voltou a crescer. Agora estou iniciando o tratamento com remédios. Espero ter o diagnóstico de cura em breve, não perco as esperanças.

  3. descobrir que tenho tomor nivel 2mm o neuro disse que tenho que fazer cirugia urgente disse que esta afetano meo olho ,minhas maos creceram ,meos pes ,nariz face voz gossatenho muita dores nas maos ,quero saber se a cirugia tem auguma conplicaçao ,

  4. Olá, minha mãe tem Acromegalia. Fez a cirurgia no Hospital Pedro Hernesto (RJ). Porém, não tenho certeza, mas uns 15 anos depois, o tumor apareceu novamente. Nesse período, ela teve várias doenças, como câncer de mama, diabetes mellitos, hipertensão grave, e começou a tomar a injeção de 40 em 40 dias há alguns anos. Há poucos meses, sua médica informou que teria que encurtar o intervalo entre as doses, pois suas taxas não estavam boas. O que mais nos chamou atenção foi a ausência de emoções. Ela simplesmente não sente emoção… nem tristeza, nem alegria, ou compaixão…. nada. Ela sabe disso, e sua médica disse que é por causa da injeção. Tenho dúvidas sobre o prognóstico futuro, ela tem 73 anos e eu cuido da minha vó (mãe dela) que está com degeneração cerebral. Não sei o que fazer. Gostaria de uma opinião, para me preparar para mais uma jornada.

  5. eu tambem tenho essa doença ja fiz duas cirurgia e uma radia sirurgia tenho que conviver com muitas gosações moro em sao Paulo MINHA CIRURGIA FOI NO HOSPITAL BRASIL SANTO ANDRÉ COM DR ORESTE DETALHES ME PROCURA TENHO MAIOR PRAZER EM AJUDAR …

  6. Boas.

    Esta semana foi-me detetado acromegalia.
    Serei operado em breve.
    Os meus sintomas estão no aumento exagerado das mãos e pés. Não tive mais nenhum sintoma.
    Alguem me sabe dizer se estes efeitos fisicos são reversiveis? Os meus membros voltarão a ter um tamanho normal se a operação for bem sucedida?

    Obrigado.

  7. Para a Ana Paula, e para outras pessoas cujo tratamento não esteja funcionando de forma adequada: há dois centros de excelência para pessoas com esse problema: há o Hospital das Clínicas em São Paulo, no prédio da Psiquiatria, procurem por Dra. Nina Mussolino. Lá eles tratam pessoas do país inteiro, com extremo cuidado. Outro lugar é onde trato hoje, em Brasília, no Hospital Universitário da Univerdade de Brasília, procurem pelo ambulatório de endocrinologia, com Dra. Luciana Naves, profissional fantástica, que atende a todos com máxima dedicação. Também tratam de pacientes de outros estados. Procurem ajuda com urgência! Quanto mais rápido iniciar o tratamento, mais rápida a melhoria dos sintomas associados à acromegalia. Um grande abraço a todos, e que consigam se tratar disso. Tenho acromegalia há 12 anos, sem essas profissionais, não sei onde estaria.

  8. Meu pai trata dessa doença há 12 anos, ja operou 2 vezes e toma a injeção octreotida de 20 mg a cada 45 dias. Segue o tratamento rigorosamente, segundo a médica que o acompanha a taxa hormonal cada vez diminue mais, ela acredita que irá zerar. Apareceu diabetes, pressão alta e nos últimos meses está aparecendo diarréia constante, a alimentação dele é super equilibrada, não sabemos a causa. Minha dúvida é: como ele toma essa injeção há muito tempo, será que o organismo está debilitado, não consegui ter a mesma funcionalidade? Ou será reação da medicação, porém nunca antes havia aparecido. O fato é que ele já perdeu 6 quilos rapidamente e está assustado. O retorno da consulta é em abril, moramos no interior do Pará e as consultas são realizadas em Belém, ainda tem mais isso… Obrigada

  9. ola eu tenho esta doença fui operado no hospital de Santo Antonio no Porto a um mês em neurocirurgia onde correu tudo bem graças á equipa de profissionais que me trataram desde os medicos aos enfermeiros e pessoal auxiliar muito obrigado.

  10. Oi, tambem tenho essa doença, comecei a sentir dores de cabeça e vi meus pes, maos,crescerem, comecei a passar mal. acabei nas maos de endocrinologista. Meu tumor estava 2,6 e IGF 659. Em 2005. Não me operei. Hoje meu hormonio está no patamar da idade e o adenoma sumiu. Não apresento mais o fisico quando comecei a doença. Tomo somente a injeçao para inibir o crescimento.

  11. EU TENHO ESTA DOENÇA E FUI EMCAMINHADO PARA A RADIOTERAPIA, ESTOU MEIO RECIOSO, VC PODERIA ME INFORMAR COMO FOI O SEU TRATAMENTO ? MEU E-MAIL É edcalixto@ibest.com.br

  12. Ana Paula e Kátia, no Orkut existe uma comunidade chamada de” Hipófise e suas Doenças” que é moderada por uma médica do Hospital Pedro Ernesto, acho que seria bem interessante vocês participarem , pois a mesma se prontifica a indicar colegas da rede pública de cada cidade para que seja feito o tratamentro adequado no caso da doença.

  13. Kátia, minha mãe descobriu a pouco tempo que tem esta doença há uns 20 anos. Ela apresenta vários sintomas, foi a vários médicos e só agora teve o diagnóstico de acromegalia.
    O tratamento está sendo feito no Hospital Pedro Ernesto, em Vila Isabel – RJ.

  14. Descobri que meu irmão Alexandre de 44 anos , tem esta doença.
    Gostaria de informações de médicos que operam esta sindrome.

  15. OI TENHO 31 ANOS, DESOBRI Q TINHA TUMOR NA HIPÓFISE AOS 22. NA ÉPOCA SECRETAVA APENAS PROLACTINA, FIZ TRATAMENTO COM MEDICAÇÃO SEM RESPOSTA, APÓS UM ANO FUI OPERADA, MAS O TUMOR VOLTOU A CRESCER, DEI CONTINUIDADE AO TRAT. E APÓS 3 ANOS FUI OPERADA NOVAMENTE, POIS O TUMOR PREJUDICAVA MINHA VISÃO, NOVAMENTE A CIRURGIA NÃO TEVE CONTROLE. MAS APÓS A CIR. PASSEI A FAZER REPOSIÇÃO DE TODOS OS HORMÔNIOS, E APARECEU AUMENTO DO IGF-1, FIZ RADIOTERAPIA EM 2007, E INICIEI O TRATAMENTO COM OCTEATIDA DE 20, MAS OUT/2010 OUVE AUMENTO DO IGF-1 PASSEI A USAR O OCTEATIDA DE 30, MAS AINDA NÃO TEVE CONTROLE, JÁ ESTOU NA 6A. DOSE E O NIVEL É DE 406… MEU ORGANISMO NÃO RESPONDE A NENHUM TRATAMENTO, NÃO TENHO SINTOMAS FÍSICOS SÉRIOS, TIVE UM PEQ AUMENTO NOS PÉS E MÃOS… NÃO SEI MAS O QUE FAZER… ACHO QUE NEM OS MÉDICOS…

  16. meu filho tem um professor,que tem essa doença de acromegalia-gigantismo.

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