Amiloidose

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo acúmulo de uma proteína anormal chamada amilóide nos tecidos e órgãos. A amiloidose causa graves problemas nas áreas afetadas, como o coração, cérebro, rins e aparelho digestivo. Como resultado, as pessoas com amiloidose, em diferentes partes do corpo, podem experimentar diferentes problemas físicos:

Cérebro: Demência
Coração: insuficiência cardíaca, arritmias, coração dilatado
Renal: insuficiência renal
Sistema nervoso: dormência, formigamento ou fraqueza
Sistema digestivo: hemorragia gastrintestinal, obstrução intestinal, má absorção de nutrientes
Sangue: baixa contagem de sangue, grandes hematomas ou hemorragias
Pâncreas: diabetes

Causas

Na Amiloidose podem estar envolvidos diferentes tipos de proteínas amilóides. Por exemplo, a doença de Alzheimer e a doença de Creutzfeldt-Jakob (uma causa rara de demência associada à vida do vírus em bovinos) são duas condições diferentes, que são caracterizadas pelos depósitos da proteína amilóide no cérebro, mas as proteínas envolvidas são diferentes .

A amiloidose é classificada como primária ou secundária, mas existem outras: amiloidose renal familiar,  amiloidose renal e amiloidose hereditária, amiloidose Beta-2 microglobulina, amiloidose localizada e amiloidose sistémica. Quando não há doença subjacente e, o principal problema é o resultado da amiloidose, a doença é considerada amiloidose primária. Quando está associada outra doença, geralmente uma condição inflamatória crônica, como a tuberculose ou uma doença reumática, é consideradaamiloidose secundária.

Sintomas da amiloidose

Os sintomas causados ​​por esta doença dependem do grau dos danos causados pelo depósitos de proteínas e órgãos do corpo afetados. Os sintomas podem incluir:

  1. fadiga
  2. dificuldade em respirar
  3. diarréia crônica, constipação ou excesso de gases
  4. vômitos
  5. sangue nas fezes
  6. perda de peso
  7. fraqueza muscular
  8. dores nas articulações
  9. língua grande
  10. dificuldade em mastigar ou engolir
  11. erupção cutânea
  12. problemas de memória
  13. dor do nervo ou dormência

Diagnóstico

As proteínas amilóides podem acumular-se durante muito tempo antes de causar qualquer sintoma, por isso a doença não é diagnosticada até bem estabelecida. As possibilidades são, em primeiro lugar, o seu médico irá realizar vários testes para descartar outras doenças, porque os sintomas associados à amiloidose são comuns a diferentes doenças. Os exames de diagnóstico podem incluir:

  1. verificar as articulações quando existem sinais de artrite ou tendinite
  2. análise de sangue oculto nas fezes ou procedimento endoscópico, realizado com um tubo flexível e iluminado e uma pequena câmera para verificar o cólon e o estômago de forma a detectar qualquer sinal de sangramento gastrointestinal
  3. exames ao coração quando existem sinais de insuficiência cardíaca ou coração dilatado
  4. avaliação dos músculos quando existem sinais de fraqueza
  5. conferir as mãos, pés, braços e pernas para os sinais de retenção de líquidos ou baixa sensibilidade
  6. exames de controlo do estado mental para avaliar a possível demência
  7. A urina será examinada para determinar se existe proteína amilóide em excesso, que muitas vezes é um primeiro sinal de amiloidose sistêmica.
  8. extrair uma amostra de sangue e verificar se o hemograma dá contagens anormais. Esta amostra de sangue verifica tambem se existe doença renal, ou proteínas anormais.

O único teste definitivo para a amiloidose é a biópsia, em que é removida cirurgicamente e examinada uma pequena amostra de tecido. Muitas vezes, as biópsias do reto ou da gordura abdominal revelam amiloidose sistémica, que afeta todo o corpo (organismo). Se amiloidose está acumulada em um único órgão, como o cérebro, você precisa de uma biópsia do fígado. Por esta razão, muitos tipos de amiloidose são difíceis de diagnosticar. Por exemplo, no caso da doença de Alzheimer, raramente é realizada uma biópsia do tecido cerebral. A biópsia pode danificar o cérebro e, embora os resultados possam fornecer um diagnóstico provavelmente não iria mudar o tratamento. No caso da amiloidose ser diagnosticada, haverão outros exames de sangue e urina para detectar doenças que poderiam causar o acúmulo de proteínas.

Duração

Em geral, a amiloidose é uma condição permanente que não pode ser revertida ou curada. Se estiver ligada a uma outra doença, o tratamento é focado na cura da doença para evitar maiores danos.

Prevenção

Até ao momento ninguém sabe o que causa esta doença, de modo que há maneira de evitar a amiloidose primária. A amiloidose secundária só pode ser evitada através da prevenção ou tratamento rápido da doença inflamatória que pode levar à amiloidose, tais como a tuberculose ou a artrite reumatóide. Se a artrite reumatóide estiver totalmente sob controle com medicamentos, a hipotese de desenvolver a amiloidose é mais reduzida.

Tratamento para amiloidose

No caso de amiloidose secundária, o objetivo é tratar a doença subjacente. Por exemplo, o tratamento da tuberculose deve impedir que a amiloidose secundária piore. Da mesma forma, o controle da inflamação com medicamentos na artrite reumatóide pode parar a inflamação associada com a amiloidose. Não há cura para a maioria dos casos de amiloidose primária.

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e retardar a progressão da doença. Alguns medicamentos como corticóides, quimioterápicos e Colchicina (colchicina ou colquicina, é uma alcalóide altamente venenoso, originalmente extraído das plantas Colchicum) podem reduzir a inflamação e tratar alguns casos de amiloidose, mas não são eficazes se a doença for grave ou já estiver em estágios muito avançados.

O transplante de medula óssea pode levar alguns pacientes a recuperem-se completamente da amiloidose, especialmente aqueles cuja amiloidose é acompanhada por uma forma de cancro da medula óssea do mieloma múltiplo. No entanto, este procedimento nem sempre é bem sucedido.

Um transplante de medula óssea é um procedimento que destrói a medula óssea do paciente, que muitas vezes é a fonte de proteínas amilóides, e substituída por uma medula de um doador. Nas formas de amiloidose em que o fígado é o responsável pela produção de proteínas, a realização de um transplante de fígado tambem é a solução. Estão a ser investigados novos tratamentos.

Quando chamar um profissional

Contacte o seu médico na presença de qualquer um destes sinais de amiloidose, sobretudo fadiga extrema, falta de ar ou sangue nas fezes.

Previsão

O prognóstico depende do tipo de amiloidose e da sua gravidade, quando diagnosticada. Não há terapia efetiva para a maioria dos casos de amiloidose e a doença pode agravar-se durante meses ou anos. Quanto mais áreas e órgãos do corpo forem afectados e feridos, menores são as chances de conseguir um bom resultado.

Informações adicionais

Instituto Nacional de Artrite e Doenças osteomusculares e de pele (Instituto Nacional de Artrite e osteomusculares e de pele) Centro de Institutos Nacionais de Informação da Saúde Círculo Bethesda AMS 1, MD 20892-3675 Telefone: (301) 495-4484 Toll Free: (877) 226-4267 Fax: (301) 718-6366 TTY: (301) 565-2966 E-mail: niamsinfo@mail.nih.gov http://www.niams.nih.gov/

Instituto Nacional de Diabetes e transtornos digestivos e de rim (Instituto Nacional de, digestivas e de rim Diabetes) Assessoria de Comunicação e Relações Públicas Edifício 31, Sala 9A04 31 Drive Center, 2560 MSC Bethesda, MD 20892-2560 Telefone: (301 ) 496-4000 E-mail: niddk_inquiries@nih.gov http://www.niddk.nih.gov/

Doença de Alzheimer Educação & Centro de Referência, ADEAR (Educação e Centro de Referência para Doença de Alzheimer) National Institute on Aging (Instituto Nacional do Envelhecimento) PO Box 8250 Silver Spring, MD 20907-8250 Ligação gratuita: (800) 438-4380 e-mail mail: adear@alzheimers.org http://www.alzheimers.org/

Instituto Nacional do Câncer, NCI (Instituto Nacional para o Tratamento de Câncer) Prédio 31 Sala 31 Centro Dr. 10A03, CAM 2580 Bethesda, DM 20892-2580 Telefone: (301) 435-3848 gratuito: (800) 422-6237 http:// / www.nci.nih.gov/

American Auto-Imunes Doenças Relacionadas com associação, AARDA Association (American Auto-Imunes Doenças Relacionadas ) 22100 Gratiot avenida Leste Detroit, MI 48021 Telefone: (586) 776-3900 http://www.aarda.org/

A Associação Alzheimer (Alzheimer’s Association) 919 North Michigan Avenue Suite 1100 Chicago, IL 60611-1676 Telefone: (312) 335-8700 gratuito: (800) 272-3900 Fax: (312) 335-1110 E-mail: info @ alz org. http://www.alz.org/

Informação para profissionais de saúde e estudantes de medicina

Amiloidose

Grupo de distúrbios caracterizados pelo depósito de peptídios habitualmente solúveis nos tecidos; pode ser sistêmico ou localizado.
Quatro grupos, quando o depósito é sistêmico: AL, AA, AB2M e genético.

AL: derivada de cadeia leve de imunoglobulina associada a discrasias de plasmócitos; neuropatia periferica, hipotensão postural, síndrome nefrótica, miocardiopatia, hipomotilidade intestinal, hepatoesplenomegalia, má absorção, síndrome do únel do carpo, macroglossia, artropatia e lesões cutâneas.

AA: derivada do amilóide A sérico; observada nos distúrbios inflamatorios crônicos; são comuns acometimento renal e hepático.
AB2M: derivada da microglobulina B2, que não é filtrada em pacientes sob diálise; síndrome do túnel do carpo é comum.

Amilóide genético derivado de numerosas proteínas mutantes que se tornam insolúveis; muitas síndromes.

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Proteína amilóide BETA encontrada nas placas de Alzheimer.
Birrefringência verde à microscopia polaizada após coloração com vermelho congo, vista em todos os tecidos infiltrados por amilóide; assim, a biopsia tecidual é diagnóstica.

Diagnóstico diferencial

. Hemocromatose
. Endocardite bacteriana subaguda
. Infecção crônica
. Sarcoidose
. Macroglobulinemia de Waldenstrom
. Neoplasia metastática
. Outras causas de síndrome nefrótica

Tratamento

Colchicina preventiva na febre familiar do Mediterrâneo, para prevenir depósitos de AA.
Melfalano, prednisona, transplante de medula óssea em alguns.
Tratar doença subjacente, quando presente.

Dica
A combinação de síndrome nefrótica e hepanesplenomegalia em paciente de meia-idade é amiloidose; apenas raramente essa associação decorre de outros processos isolados.

Referência
Buxbaum JN: The systemic amyloidoses. Curr Opin Rheumatol

09. Fevereiro 2010 by admin

28 Comentários no Fórum

  1. Gostaria de saber mais informações sobre a Amiloidose Cutânea e orientação sobre possibilidades de tratamento .
    Agradeço
    Marilda

  2. Sinto coceiras nas costas há 6 anos e meio. Visitei cerca de 6 médicos diferentes e, por último, uma médica fez biópsia e descobriu a tal da AMILOIDOSE. Deu a notícia com muita naturalidade e receitou aplicar um adesivo na base de corticóide, o creme HYDRAPORIN e um comprimido HIXIZINE com efeitos colaterais desagradáveis. Mas, hoje, esta página me deixou assustado, pois a minha médica sequer pediu retorno! Em resumo, o que há com nossos médicos? Dezenas de consultas com creminhos, durante esse tempo a doença avançando… e só agora, nesta página, tenho noção da gravidade do problema. Nossos consultórios são apenas caça-níqueis?

  3. Meu querido pai foi vitima desta doença e a sobrevida com o tratamento pode chegar a 3 anos. Em caso de não realizar o tratamento pode levar a óbito em 1 ano por insuficiência respiratória. Quanto mais jovem for maior será agressividade da doença. Ele foi tratado no ICESP de São Paulo com Melfalana e dexametasona. A doença é muito agressiva e cheguei a pensar que é pior que o próprio câncer pois não tem cura e vai paralisando os órgãos (necrosando) até levar a morte.
    Esta doença mata mais rápida pois elimina a imunidade da pessoa desenvolvendo outras doenças como o Mielona Multiplo e qualquer doença infecciosa como Pneumonia.
    O que posso dizer que embora seja sacrificante o tratamento é a única forma de se despedir a cada dia com um amor descomunal e com grande intensidade ou seja, “amar” com o sentido de todas as letras demonstrando a cada dia a importância da pessoa.
    Meu querido e amado pai foi vencido pela doença mas tive a chance de viver 1 vida inteira em 3 anos com grande importância demonstrando um sentimento de uma vida inteira.
    Ele lutou ate o fim pois sentia este grande amor.
    Aos amigos que lutam não desistam de viver e procurem um remédio natural chamado Berry néctar da aloe vera a fim de que os rins venha suportar a agressividade da doença.
    Boa sorte e confie em Deus!

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