Anemia Falciforme

Doença hereditária, a anemia falciforme consiste em um processo de deformação das hemácias (os glóbulos vermelhos presentes na corrente sanguínea), que passam a exibir um aspecto falciforme, ou seja, remetendo a forma de uma foice. Com essa mudança provocada na estrutura das hemácias, sua membrana se torna extremamente debilitada, passando a sofrer rupturas constantes, o que culmina na anemia – daí a expressão anemia falciforme.

Anemia Falciforme

Mais comum em afrodescendentes, a anemia falciforme atinge aproximadamente 8% da população negra do Brasil. Mas, o rico processo de miscigenação do povo brasileiro faz com que a doença também seja diagnosticada em indivíduos de cor parda, ou branca.

Sintomas da anemia falciforme

Cada paciente pode apresentar sinais específicos que indicam a ocorrência da anemia falciforme. Esses sintomas também possuem diferentes níveis de intensidade. Outro detalhe importante é que os primeiros indícios característicos da respectiva doença logo após os seis meses de vida do bebê.

O sintoma mais comum da anemia falciforme são as constantes crises dolorosas. Essas dores resultam da obstrução que as hemácias deformadas provocam em alguns vasos sanguíneos. Embora essas dores costumem incidir mais sobre as articulações e massas ósseas, nada impede que outras áreas do corpo também as manifestem.

Além disso, as dores não detêm um tempo específico de duração, podendo se repetir bastante no decurso de um ano. Normalmente, elas surgem devido à ocorrência de infecções ou quedas de temperatura, durante o período de gestação, ou ainda em virtude de transtornos emocionais, ou devido à desidratação do organismo.

Também é fato que a anemia falciforme amplia as chances de infecções. Logo, durante a infância as crianças diagnosticadas com a doença devem ser constantemente monitoradas, uma vez que podem desenvolver meningite, ou pneumonia, muito facilmente. Uma das formas de protegê-las é por meio da aplicação de vacinas especiais.

Caso alguma dessas crianças apresente febre, elas precisam ser encaminhadas rapidamente para ao atendimento emergencial do hospital no qual já realizam o tratamento para controle da doença. Ainda no que se refere às crianças portadoras da anemia falciforme, elas podem sentir dores nas mãos e nos pés. Essas partes do corpo dos pequenos tende a ficar inchada e com aspecto avermelhado.

O sintoma mais frequente da anemia falciforme é a icterícia, caracterizada pela coloração amarelada da pele e dos olhos. Diferentemente da hepatite, que pode exibir sintomas análogos, a anemia falciforme não pode ser transmitida. No caso desta doença, a coloração amarelada se deve ao surgimento na corrente sanguínea da bilirubina, um pigmento amarelo que aparece em virtude do rompimento da membrana das hemácias.

Durante a infância, os indivíduos com anemia falciforme estão sujeitos ao intumescimento do baço, resultado do excesso de sangue recolhido pelo órgão. Trata-se de uma complicação altamente perigosa e que pode levar a criança à morte, já que o baço passa a se apropriar de todo o sangue presente no organismo, deixando órgãos vitais (cérebro, coração, etc.) sem a passagem da corrente sanguínea.

Finalmente, os pacientes com anemia falciforme podem desenvolver úlceras nas pernas, geralmente nas imediações do tornozelo. Se não forem tratadas logo no início, essas úlceras podem demorar longos anos para concluírem todas as etapas de cicatrização. Uma maneira para tentar evitar o aparecimento dessas feridas é priorizar o uso de sapatos e meias com grande espessura.

Diagnóstico da anemia falciforme

Para diagnosticar a doença o paciente é submetido ao exame de eletroforese de hemoglobina. Um teste primordial em recém-nascidos é o famoso “teste do pezinho”.

Como tratar a anemia falciforme

Como a doença pode ser diagnosticada logo depois do nascimento do bebê, é fundamental que a criança receba monitoramento médico a partir de então. Sem exceção, todos os pacientes diagnosticados com anemia falciforme precisam ter acompanhamento médico ao longo de toda a vida. Preferencialmente, a equipe médica responsável por tratar o paciente deve conter profissionais especializados quanto à terapia a ser seguida.

Além de sempre informar a família sobre o estado atual do paciente, a equipe médica também deve estar atenta ao surgimento de eventuais complicações, que devem ser prontamente tratadas, bem como evitadas quando for possível.

A equipe que deve monitorar todos os passos da criança deve possuir nutricionistas, dentistas, assistentes sociais, psicólogos, enfermeiros, e médicos.

Informação para profissionais de saúde e estudantes de medicina

Esta é Causada pela substituição da glutamina por valina na sexta posição da cadeia beta. Os principais sintomas são episódios recorrentes de febre com dor nos braços, nas pernas ou no abdômen desde o início da infância.

Esplenomegalia apenas no início da infancia; icterícia, palidez; os adultos têm asplenia funcional.

Anemia e contagem de reticulócitos elevada com afoiçamento irreversível das células no esfregaço de sangue periferico; níveis elevados de bilirrubina indireta, LDH; teste de afoiçamento positivo; hemoglobinas S e F na eletroforese.

Complicações:

As complicações incluem osteomielite por Salmonella, aumento acentuado da incidência de infecções por microrganismos encapsulados e complicações isquêmicas em qualquer região hipóxica ou de fluxo lento da circulação (p. ex, interstício medular dos rins).

Cinco tipos de crises: álgica, aplásica, megaloblástica, sequestro e hemolítica.

História familiar positiva e de anemia hemolítica vitalícia.

Diagnóstico diferencial:

  • Outras hemoglobinopatias
  • Febre reumática aguda
  • Osteomielite
  • Abdome agudo por qualquer causa
  • Na presença de hematuria, litíase ou tumor renal

Tratamento:

  • Suplementação crônica de ácido fólico oral
  • Hidratação e analgésicos
  • Hidroxiuréia para pacientes com crises frequentes
  • Exsanguineotransfusão parcial para as crises vasoclusivas refratárias, síndrome torácica aguda, acidente vascular encefálico ou ataque isquêmico transitório, priapismo
  • Transfusão para as crises hemoliticas ou aplásicas e durante o terceiro trimestre de gravidez
  • Vacinação pneumocócica
  • Aconselhamento genético

Dica
No que concerne à anemia falciforme: qualquer manifestação que a doença possa causar, o caráter também pode.

Referências
Claster S, Vichinsky Ep: Managing sickle cell disease

Testemunho – Viver com a doença

José Antonio (2011/09/30)

Olá, tenho 26 anos e sou portador da anemia falciforme, o médico descobriu quando tinha dois anos e desde então faço tratamento no Boldrini em Campinas – SP. Quando era criança as visitas ao hospital eram constantes, mas ainda não sabia o que era uma crise de dor.

Tive retardo no crescimento na adolescência e cheguei a fazer uso de testosterona para corrigir, depois meu desenvolvimento foi normal (tenho 1,80 de altura).

Em 2007 tive uma úrlcera no tornozelo que no inicio, antes da pele abrir cheguei a pensar que era micose! Para fazer o curativo tinha que injetar morfina para suportar a dor, o curativo era feito com Bota de Unna (muito eficaz) a cicatrização demorou cerca de um mês, no meu ponto de vista muito rápido.

Há dois anos atrás tive uma crise de dor, muito forte começou nas costas e ia para os braços… a dor começou com um incômodo nas costas mas não dei atenção, lembro que estava deitado assistindo televisão. Alguns minutos mais tarde fui tomar banho e a dor veio com tudo do nada, foi o tempo de enrolar na toalha e abrir a porta gritando a minha mãe.

Já no hospital, tomei soro com algum remédio para dor, fui atendido no pronto socorro e acredito que o médico não sabia o que estava acontecendo comigo de fato, algumas horas mais tarde conseguiu entrar em contato com o meu hematologista… fui pra casa na mesma noite. Desde então faço tratamento com hidroxiuréia e nunca mais tive outra crise.

Em relação á minha vida escolar a anemia atrapalhou mais na infância, mas não cheguei a perder nenhum ano e hoje sou formado em Administração de Empresas.

Levo uma vida normal como qualquer outra pessoa da minha idade, canso mais facilmente, mas só percebo quando faço atividade física muito intensa, não pratico esporte por falta de interesse, a anemia não me impede.

Cheguei a praticar musculação por um ano e tive bons resultados, interrompi por falta de tempo, na época cursava faculdade à noite e trabalhava durante o dia.

Confesso que não faço o meu tratamento como deveria, cheguei a ficar 3 anos sem ir ao médico para fazer exames de rotina e tambem não tomo remédio com rigor. Vou ao médico somente quando tenho uma gripe mais forte, com febre, que no caso do paciente falciforme tem que ser tratado o mais rápido possível para não dar mais complicação.

Ultimamente estou mudando o meu pensamento, como diz a minha médica: ” Você aparece aqui só para apagar o fogo, aqui não é pronto socorro”.

Ou seja, a anemia falciforme tem que ser acompanhada de perto com rotina de exames no mínimo anual, não adianta correr para o hospital depois que der alguma complicação, o tratamento tem que ser preventivo.

A anemia falciforme tem vários níveis de intensidade, felizmente consigo conviver bem com a minha, nesses anos de hospital presenciei casos bem mais graves que o meu.

Como havia dito anteriormente, estou mundando o meu pensamento e ficando mais disciplinado com a minha saúde. É o peso dos 26 anos, passou da hora de criar juizo!!!

Sei que a expectativa de vida é menor mas sou totalmente desencanado, Deus sabe o que faz. Desculpem o texto longo, mas acho legal compartilhar a minha experiência.
Abraço!

Obrigado pelo seu testemunho José Antonio. O nosso desejo é que seja muito feliz e lute pela concretização de todos os seus sonhos. Tenha uma vida positiva.

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05. Fevereiro 2010 by admin

43 Comentários no Fórum

  1. Oi boa tarde , eu não tenho anemia falciforme, mas convivo com ela na minha familia há 34 anos, meu irmão teve essa doença mas infelizmente não a superou teve muitas complicações nos últimos tempos e não resistiu. é muito triste, pois deveria ter um tratamento mais adequado para essa doença, como por exemplo o Câncer tem tratamento mesmo com toda a gravidade ele tem uma sobrevida a Anemia Falciforme não você não tem muito o que fazer apenas conviver com ela…. Temos que mudar isso… pois a expectativa de vida de um anemico falciformico é muito baixa.

  2. Olá meu nome é Laisa,Infelizmente essa doença não tem passado desapercebido em minha vida. Descobrir essa doença quando tinha oito anos de idade,tive uma crise muito dolorosa de dor, fiquei internada por alguns dias,depois seguir com um tratamento frequente com hematologista. Com o decorrer do tempo não andei mim internando mais desmaiava sempre, por falta de oxigênio. Com 18 anos resolvir mim casar, e como toda mulher eu tinha um sonho de ser mãe, engravidei e fui alertada des de criança que seria uma gravidez de alto risco,mais confiante,seguir com acompanhamento bem de perto como hemato e obstetra mais infelizmente não impediu de eu perder meu bebê com seis meses de gravidez! A pior coisa mim aconteceu. Fiquei na uti em estado bem crítico tive uma pré- eclapsa desenvolvida por conta da anemia falciforme, além disso tive trombose na placenta, minhas plaquetas abaixaram, mar funcionamento nos rins, ataque cardíaco, e ainda tive que passar por cinco procedimentos para que meu bebezinho nascece sem vida, por que não podia fazer uma cesariana porque eu poderia vir a óbito por perder muito sangue. E ainda digo que foi os piores procedimentos. Então os médicos aconselham que eu não tente mais uma gravidez. Essa doença é muito perigosa.

  3. Olá, boa noite.
    Eu não tenho AF mas sou interessada no assunto. Leio, pesquiso e gosto de saber os tratamentos na área. Recentemente encontrei uma notícia animadora no site, sobre as possibilidades de cura da doença. Não estou indicando o tratamento mas, socializando e, que os interessados entrem em contato com a instituição ou o veículo de publicação.
    http://www1.folha.uol.com.br/equilibrioesaude/2013/05/1280823-medicos-pedem-aval-para-tecnica-que-pode-curar-anemia-falciforme.shtml

    Atenciosamente,
    Márcia

  4. Bom dia sou Irina de 26 anos e tenho AF cresci sabendo muito pouco sobre a doença fazia muitas crises tive muitas transfusoes muitas peneumonias ja perdi a conta os medicos diziam que nao chegaria aos 18 anos hoje estou aqui. Me encontro revoltada vivo actualmente em portugal, e so agora no ano de 2014 venho realmente a receber conhecimento da AF e dos seus tratamentos! Existe solução! Conheci a hidroxiureia coisa que muito pouco se fala é revoltante tive situações em que nas urgências tive que explicar o que é anemia falciforme ao enfermeiro(a) que me atendia…é um sufoco lidar com isso em base diaria! Eu quero falar com pessoas que tenham e que possam entender o que eu passo, porque nesta luta me sinto sozinha! Decidi criar pela minha revolta um grupo no facebook para anemia falciforme e para angolanos pois encontrei 2 um do brasil e dos estados unidos com milhoes de membros e aorendi muita coisa! ANGOLANOS COM ANEMIA FALCIFORME VAMOS NOS UNIR!! Se tens facebook procura o grupo ANEMIA FALCIFORME – A NOSSA VOZ, se nao tens enviame um email diaryofanss@gmail.com.
    Deixo um abraço para todos os guerreiros e guerreiras falciformes!

  5. Tenho uma amiga, que tem 45 anos, há 2 meses vinha notando que a mesma estava com a pele branca mais do que o normal: perguntei a ela se tinha, cansaço,alguma dor, disse que a unica coisa que sente é tontura, depois de muita insistência minha e vendo que até as orelhas dela estava brancas, foi a um laboratório e fez um HB e HT por conta própria e no mesmo dia me ligou e disse os valores encontrado, pedi pra que fosse ao pronto socorro e lá foi necessário tomar sangue, agora pediram pra ela verificar se não está com Anemia Falciforme, minha dúvida é a AF não é desde criança, porque apareceria só agora? pode ser outro tipo de Anemia? Desde já agradeço.
    Espero ter uma resposta – Indaiatuba,15 de Agosto,2014.

  6. Bom venho aqui dar meu relato de vida…
    Minha filha Thifany tem oito anos e desde um ano e 3 meses vem sofrendo crises e entre outras coisas que são provenientes a anemia falciforme…
    Nunca havia sequer ouvido falar em anemia falciforme pois nem minha propria ma~e imaginava que era portadora do traço,junto com alguns dos meus irmãos,pois outros ainda nasceram sem traço. Minha vida mudou,o chão caiu,pois como de tantos,logo esse traço foi aparecer na minha vida.

    minha nega teve 21 internaçoes,e neste momento se encontra internada,com fortes dores lombares e posterior da perna,com uma infecção que sempre aparece nos exames de sangue,sendo que o hemograma dela esta no momento 9,3 que é ótimo… está no antibiótico e na morfina,fazendo vários resgates,pois a dor é demais..
    Vai todos os meses no medico pois faz uso de hidroxiureia que no começo relutei pelo fato de eu ler muito e pesquisar,vi os varios maleficios que podem decorrer deste medicamento.. tambem faz o uso de eritromicina pois nao consegue tomar a benzetacil,,acido fólico e vitamina C..
    é relativamente magra para a idade,com oito anos pesa 20kg..
    ictericia de olho ela não tem,as vezes fica mais amarela de pele…
    Mais digo uma coisa,DEUS tem um proposito da vida de cada um de vocês,pois alem de ser uma doença que não é fácil,é pior,é desconhecida pela sociedade e ate mesmo pelos médicos,com um pouco de falta de qualificação..

    Rezo para que um dia ela possa levar ao menos um pouco mais de vida normal,não sendo internada de 5 a 6x no ano…
    Pois tenho notado,que quanto mais velha ta ficando,mais vezes ela esta indo internada…
    acredito que os remedios vao se acostumando ao corpo e deixando um pouco de fazer efeito.
    Quero que ela namore,case e se possivel tenha filhos,pois acho que a anemia falciforme é pior para homens do que para mulheres,falando em questao de ter filhos,pelo trabalho e luta que viram de mamães falciformes..
    tenho medo de tudo,maais comecei a entender e acreditar,que deus nos manda com um proposito e como diz,ninguem tem um fardo maior que se possa carregar….
    Fora as épocas de crises ela é uma menina estudiosa,muito educada,obediente,tudo que uma mãe tem orgulho em falar..
    Faz karate que é o que ela mais ama juntamente com o ballet.

    Enfim,só o que temos que ter é FORÇA pois somos guerreiros,minha filha é uma guerreira,que a cada saida do hospital,a cada dia sem dor e sem crises para mim ao meu ver É UM NOVO RECOMEÇO,UM NOVO NASCIMENTO.

    E que sempre continuarei na luta com ela,enquanto deus me permitir,nunca a abandonarei.

  7. Olá me chamo Nathália, tenho 1 sobrinho que tem af ele sente dores, e ja pegou varias pneumonia mas sei que existe um Deus que tudo pode não desista a fé em Deus é o que faz alcançar o impossivel…DEUS É MEDICO DOS MEDICOS ELE VAI ALEM DA MEDICINA.

  8. Olá, eu também sou portadora da Anemia Falciforme.
    Tenho 15 anos moro em SP. Faço tratamento desde quando eu nasci no Centro De Hematologia de São Paulo. Antes tinha muitas crises de dores e ficava praticamente 21 dias internada na UTI….
    Já estou nas últimas condições da Anemia. Tenho 96% de falcisação, esses dias tive uma crise de dor um pouco quê fora do normal. Mas graças a Deus estou bem melhor.
    É sempre bom encorajar as pessoas contar como estamos e aprender a nunca desistirmos.
    Lutar.. esse é o nosso foco. Desistir? Nunca!

  9. hoje meu primo acabo de falecer eu estou sem chão ele tinha falciforme estou muito mal porque ele naõ era só um primo era como irmaõ

  10. olà chamam-me luzia manexi sou doente de anemia falceforme quando era mas pequena não entendia o motivo de tantas crises é o porquê sentia tantas dor muscular ,até porquê nasci saudável muito gorda é linda .depois de alguns meses começei a ficar diferente (pálida ,marga ,os olhos amarelado com crises frequentes )tivi uma adolescência muito triste é dolorosa mi sentia rejeitada perante as outras crianças quanto eu tentasse fazer algo não deixavam acabava por mi ensolar porque mi sentia inútil ,mas graças ADEUS tenho 21 anos estudante de PSICOLÓGIA lêvo a minha vida na disportiva encaro as coisa na maior normalidade tenho uma familia maravilhoso espero um dia ter a minha .peso sempre Adeus que um dia mi conseda a honra de ser mãe ai sim vou mi sente realizada por completa porque essa e a razão no qual não desisto da medicação é das consultas tenho feito consulta na clínica girassol tudo isso agradeço o meu mas que tudo o meu pai sem esquecer a minha querida mãe que tem mi suportado todos esses anos amo vos muito ,por favor ajude-nos sou louca por crianças tenho 2 lindas afilhas mas eu quero ser mãe quero ter a minha família ,quero ser mãe ,mulher ,companheira ,esposa mas ultimamente não tenho dito sorte no amor mas deus sabe o que faz quem sabe esta aguardar algo melhor ,A TUDOS VOCÊS QUE ESTÃO NA MESMA SITUAÇÃO NÃO SE SINTAO MENOSPERZADAS NÓS SOMOS NORMAL COMO QUALQUER UM SEJAM FELIZ

  11. ola eu a Irene e tenho um de filho 5 anos no principio foi um corre e corre mas como DEUS e esta acima de tudo agora estamos mas calmos com muita fe q ele tenha um nivel de vida boa e eu amo ele com tudo e razao de vida forca a todas mae de mudo

  12. ola..Meu nome e Monique,Tenho uma filha de 5Anos que tem o traco falciforme,e tenho um bb de 3 meses que infelismente Adquiriu a doenca Sc…quando deu no teste do pesinho eu fiquei muito mal,afinal eu nao sabia nem q essa doencaexistia,fiquei sem chao,pq eu olhava p meu filho e dizia meu Deus mais ele etao perfeitinhu,,Ainda nao.caiu minha ficha em relacao a isso.eu sofro u
    muito.tenho medo dessas crises de dores…
    A ulttima coisa q uma mae qr é ver seu filho sofrer.Mais ja entreguei nas maos de Deus,,Paulo Henrique a mamae ama mto vc

  13. Meu nome é Adelia tenho 42 anos e só descobri que tinha Anemia falciforme a 7 anos quando nasceu meu primeiro filho…no teste de pezinho dele deu fração indeterminada de anemia falcifore…fomos encaminhados para o hemominas onde fizemos os exames e deu anemia SG rara…aí que fui entender as dores que sempre senti nas articulações…dores que nunca me levaram a internação por não serem muito intensas…mas sempre apresentava niveis tão baixos nos exames de sangue que os medicos receitavam sulfato ferroso direto, inclusive na na primeira gravidez cheguei a tomar 3 comprimidos diários…meu filho até agora não teve nenhuma complicação graças a Deus…mas fico preocupada com ele porque não come comida de sal a não ser que seja obrigado, e mesmo assim só consigo faz^-lo engolir umas 6 colheres no máximo…não sei o que fazer, alguem pode me ajudar? tenho uma irmão que deu traço e apesar disso está com uma anemia tão profunda que ja internou duas vezes para transfusão…

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