Conectivites na infância

As conectivites constituem um grupo heterogéneo de doenças de etiologia desconhecida. Um mecanismo etiopatogénico auto-imune comum que resulta no aparecimento de auto-anticorpos específicos parece estar implicado na sua génese. Na maioria dos casos, são processos multissistémicos (atingimento de vários órgãos), mas algumas formas apresentam manifestações exclusivamente cutâneas.

As principais conectivites infantis são: a dermatomiosite, o lúpus eritematoso, a esclerodermia e as síndromes de sobreposição (quando várias características clínicas e laboratoriais das diferentes conectivites estão presentes no mesmo doente).

A dermatomiosite é um processo inflamatório auto-imune que atinge essencialmente os músculos e se traduz clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica (cintura escapular e pélvica), lesões cutâneas específicas, elevação das enzimas musculares séricas e alterações electromiográficas. É mais frequente em meninas com menos de 10 anos e a idade média de início é aos 6, 8 anos.

A fraqueza muscular é de instalação lenta e progressiva com a criança a queixarse de dificuldade em subir escadas, dificuldade em se vestir e de cansaço quando acaba de brincar. Em 10 por cento dos casos a musculatura da orofaringe é comprometida levando a dificuldade na deglutição e alteração da voz.

As lesões cutâneas incluem o eritema violáceo e edema periorbital bilateral designado como “heliotrópico” pela sua semelhança com a cor da flor do heliotropo (Figura 1), placas eritemato-descamativas sobre as articulações interfalângicas das mãos (pápulas de Gottrom), telangectasias cuticulares ungueais e hiperqueratose na face lateral dos dedos das mãos com fissuração (“mão de mecânico”).

As calcificações são a complicação mais frequente e estão presentes em 40 por cento a 70 por cento das crianças (apenas 5 por cento dos adultos são atingidos). Outras complicações menos comuns são as lesões vasculíticas do tubo digestivo com aparecimento de náuseas, vómitos, cólica abdominal, alterações da distribuição da gordura corporal, esteatose hepática, dislipidemia e resistência periférica à insulina.

Figura 1. Heliotropo

Ao contrário das formas do adulto, não está habitualmente associada a doenças malignas. O lúpus eritematoso infantil inclui: o lúpus eritematoso sistémico (LES), o lúpus eritematoso discóide (LED), o lúpus eritematoso cutâneo sub-agudo (LECS) e o lúpus neonatal (LEN).

O que Procura?
Grávida pode alisar o cabelo?

O LES é a forma mais comum de lúpus eritematoso na infância, sobretudo em meninas com mais de cinco anos. O início da doença é raro antes dos cinco anos. As manifestações pediátricas são semelhantes às do adulto, sendo que nas formas infantis o atingimento renal é mais frequente. As manifestações iniciais mais comuns e típicas são as artralgias e/ou artrite com eritema malar, febre ou sensação de mal-estar.

As manifestações cutâneas estão presentes em 75 a 90 por cento dos casos e podem ser importantes para a suspeita do diagnóstico. As lesões cutâneas específicas incluem um eritema da face em ”asa de borboleta” e lesões de LED (lesões eritematodescamativas, anulares com cicatriz central atrófica).

As lesões inespecíficas incluem úlcera orais, petéquias, púrpura palpável, livedo reticular. O LEN é raro e resulta da transmissão transplacentária de anticorpos maternos para o feto. Estes anticorpos são os responsáveis pelo aparecimento das lesões cutâneas que resolvem até aos sete meses de idade, sem deixar cicatriz e por bloqueio cardíaco (habitualmente completo) em 50 por cento dos casos. A manifestação cutânea mais frequente é a de um eritema descamativo periorbital e da face (face em “guaxinim”).

A esclerodermia pode atingir exclusivamente a pele (esclerodermia localizada ou morfeia) ou atingir vários órgãos (esclerodermia sistémica; raramente observada em crianças). A morfeia caracteriza-se pela esclerose da pele e tecido subcutâneo, resultando em áreas endurecidas da pele.

Este processo pode atingir o músculo e o osso, originando deformidades. Pode estar associada a processos infecciosos como a Doença de Lyme, ingestão de fármacos e surgir após traumatismos e imunização. Manifesta-se durante a idade escolar e atinge preferencialmente meninas. Os diferentes sub-tipos incluem: a morfeia em placas, a morfeia em ”gotas”, a morfeia linear (sub-tipo mais frequente em idade pediátrica; Figura 2) e a morfeia generalizada.

A doença habitualmente é auto-limitada, mas em algumas formas da doença observam-se contracturas das articulações e deformidades das extremidades com grave compromisso cosmético e funcional.

O prognóstico destas doenças relaciona-se habitualmente com os órgãos atingidos. O prognóstico é geralmente favorável para as formas com atingimento exclusivamente cutâneo quando a terapêutica é instituída precocemente.

Figura 2. Morfeia em “golpe de sabre”
Figura 2. Morfeia em “golpe de sabre”
O que Procura?
Michael Douglas
loading...

25. Fevereiro 2010 by admin

Participe no Forum. Deixe a Sua Dúvida ou Comentário

Campos de Preenchimento Obrigatório marcados com *