Esferocitose Hereditária

A esferocitose hereditária é uma Anemia hemolítica crônica de intensidade variável, frequentemente com exacerbações durante doenças concomitantes. Os principais sintomas são Mal-estar e desconforto abdominal nos pacientes sintomáticos, icterícia e esplenomegalia nos pacientes gravemente enfermos.

Anemia variável, com esferocitose e reticulocitose; CHCM elevada; teste de fragilidade osmótica aumentado e maior fragilidade dos eritrócitos, determinada por ectacitometria (i. é., medição do estresse de cisalhamento ao qual um eritrócito é capaz de resistir antes de sofrer lise).
Teste de Coombs negativo.
História familiar de anemia, icterícia e esplenectomia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ESFEROCITOSE HERADITARIA TRATAMENTO

  • Suplementação de ácido fólico oral.
  • Vacinação pneumocócica, se for considerada a esplenectomia.
  • Esplenectomia para pacientes sintomáticos.

Dica
A única afecção em medicina que causa anemia microcítica hipercrômica.
Referência
Bolton-Maggs PH, Stevens RF, Dodd NJ, et al. General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology

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08. Fevereiro 2010 by admin

39 Comentários no Fórum

  1. Fiz exame de velocidade hemossedimentação deu 3mm tenho 48 anos está normal?

  2. Ola gente!! Eu nasci com a doença, herdeiro do meu pai que nem tinha ideia que era portador também! A doença veio mais forte no meu filho, ele teve muitas crises em dois anos de vida, teceu 26 bolsas de sangue, constantemente ficava internado por pneumonia, retirou o baço com 2 anos, desde então toda infecção que ele pega é uma preocupação, uma internação. Tomou pen vê oral ate os 6 anos e faz acompanhamento com pneumologista tbm! Todas as noites administrou montelucaste de sódio para tratar a imunidade. Mas vive a vida normal mas com cuidados e eu tbm! Se cuidem..

  3. Oi, meu nome é Pablo e tenho 26 anos, minha EH foi descoberta quando tinha 2 semanas de vida, fiz várias transfusões de sangue, ia ao médico toda semana no primeiro ano de vida, aos 2 anos de 15 em 15 dias, 3 anos mês em mês, 4 anos de 3 em 3 meses, e assim foi até os 12 anos de idade, e desde descoberta do a doença tomei ácido folico e apos os 7 anos de idade comecei a toma a pneumococo, aos 12 anos fiz a esplenectomia e na mesma cirurgia retireram a vesícula por conta de pedras, se essas pedras são por causa da esferocitose eu não sei, mas acho que sim devido a alguns relatos que eu li, aos 13 anos minha medica me liberou e disse q teria q fazer exames a cada 1/2 anos pra ver como estava, aos 14 anos nunca mais fui ao médico pra fazer nenhum exame e resolvi parar de tomar ácido folico por conta propia, até hj levo uma vida normal, tenho o dia a dia super corrido, trabalho durante o dia(8:00 as 18:20) e a noite musculação(19:00 as 20:00) e jiu jitsu(20:00 as 22:00)faz 4 anos q eu treino e treino ambos todos os dias, me alimento normal, não passo vontade de nada, inclusive lanches, massas e fraturas, não sinto fadiga e nem cansaço excessivo, vivo como uma pessoa normal, espero ter ajudado

  4. meu filho tem esferocitose desde que nasceu fez varias transfusoes de sangue; hoje ele esta com 7 ano e ja fez a cirurgioa, de retirada do baço e tambem teve que tirar a visicula porque ja estava com pedra . mas graças a DEUS deu tudo serto so teve um problema depois que ele fez a cirurgia apos 10 dias ele teve que voltar para o hospital ,porque criou um coagolo de sangue no local que retiraram obaço e tiveram que colocar um dreno e ele ficou mais 8 dias no hospital mas agora passa bem sua emoglobina esta em11 e o hematocrito esta em 32

  5. Olá pessoal, trabalho em um programa, de desenvolvimento infantil,onde atendo crianças desde o nascimento até entrarem na escola.Tenho um caso de um menino, que foi diagnosticado esferocitose hereditária aos 9 meses, esta tomando acido fólico, e com autorização da mãe, a qual me pediu mais informações, estou deixando aqui meu comentário para trocarmos informações. Ela tem dúvidas sobre alimentação, hábitos diários e muita insegurança, desde já agradeço abraço.

  6. Oi meu nome é Paloma, minha filha Sharon esta com 9 meses, e a esferocitose Hereditaria só foi fechado o diagnostico agora depois de muitos exames, todos tivemos que fazer eu meu marido e minha filha de 5 anos, o meu não apresentou mas o do meu marido sim dai então foi fechado o diagnostico, ao nascer ela teve problema com a ictericia (bilirrubina) depois com 15 dias passei na primeira consulta pediatrica e a médica pediu exames por achar ela palida dai quando saiu o resultado ela estava com a hemoglobina de 4,3 sendo internada as pressas e recebeu sua primeira transfusão, desde então ela recebe concentrado de hemacias, antes era de 2 em 2 semanas, passou para 3 depois 1 mes agora conseguimos segurar 2 meses mas a hemoglobina chegou a 5,6 os medicos disseram que talvez a melhora venha somente com a retirada do baço, espero que realmente funcione ja que sabemos que o baço é importante mas atravez de alguns depoimentos aqui vejo que a pessoa consegue ficar sem o baço alguém aki sabe se algum caso não deu certo? por favor me avise

  7. Olá , eu tenho anemia hemolitica por esferositose e retirei o baço aos 18 anos depois disso minha vida melhorou muito as vezes quando fico doente tenho ictericia mas consigo levar uma vida normal , meu filho tmbm nasceu com a doença que foi diagnosticada ja no segundo dia de vida e foi feito uma troca de sangue dele o medico retirou o sangue dele pelo umbigo e colocou outro e hoje apenas o tratamento com o acido fólico resolve para ele , ele chegou fazer 6 transfusões de sangue até que normalizou a doença e leva uma vida normal , graças a Deus ele não tem a metade dos problemas que eu tive pois ele começou o tratamento com dois dias de vida e hoje está com 8 anos , há devido a doença eu tmbm tive pedra na visicula e tive que retirar só depois de retirar a visicula que começou as crises de hemolises e então tive que retirar o baço também , boa sorte!

  8. ola…venho aqui deixar o meu testemunho, pois também tenho esferocitose hereditária . o meu avô tem, os meus tios e mãe e de três irmãos só eu tenho . foi me diagnosticada muito cedo, tirei o baço com 8 anos e desde então nunca mais tive queixas e dores abdominais. hoje tenho 32 anos, tenho um menino com 5 anos o qual também lhe foi diagnosticada a doença e somos seguidos nas consultas de hematologia no intuito de perceber se é preciso ou não tirar lhe também o baço, o qual eu aprovo pois a minha vida só melhorou . estou gravida de 14 semanas e provavelmente este bebé irá ter também…ou não!! não faço qualquer medicação, o único contra são as gripes e amigdalites que apanho constante e facilmente. já o meu menino toma um comprimido de ácido fólico todos os dias e faz uma vacina de nome PNEUMO 23 pra ajudar a reforçar a imunidade. levo uma vida super normal…

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