Esferocitose Hereditária

ESFEROCITOSE HERADITARIA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Esta é uma Anemia hemolitica crônica de intensidade variável, frequentemente com exacerbações durante doenças concomitantes.
Os principais sintomas são Mal-estar, desconforto abdominal nos pacientes sintomáticos.
Icterícia, esplenomegalia nos pacientes gravemente enfermos.
Anemia variável, com esferocitose e reticulocitose; CHCM elevada; teste de fragilidade osmótica aumentado e maior fragilidade dos eritrócitos, determinada por ectacitometria (i. é., medição do estresse de cisalhamento ao qual um eritrócito é capaz de resistir antes de sofrer lise).
Teste de Coombs negativo.
História familiar de anemia, icterícia e esplenectomia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Anemia hemolítica auto-imune
. Doença da hemoglobina C
. Anemia ferropriva
. Alcoolismo
. Queimaduras

ESFEROCITOSE HERADITARIA TRATAMENTO
Suplementação de ácido folico oral.
Vacinação pneumocócica, se for considerada a esplenectomia.
Esplenectomia para pacientes sintomáticos.

Dica
A única afecção em medicina que causa anemia microcítica hipercrômica.
Referência
Bolton-Maggs PH, Stevens RF, Dodd NJ, et al. General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology

Em: Outros Temas | 35 comentários

35 Comentários no Fórum

  1. Olá pessoal, trabalho em um programa, de desenvolvimento infantil,onde atendo crianças desde o nascimento até entrarem na escola.Tenho um caso de um menino, que foi diagnosticado esferocitose hereditária aos 9 meses, esta tomando acido fólico, e com autorização da mãe, a qual me pediu mais informações, estou deixando aqui meu comentário para trocarmos informações. Ela tem dúvidas sobre alimentação, hábitos diários e muita insegurança, desde já agradeço abraço.

  2. Oi meu nome é Paloma, minha filha Sharon esta com 9 meses, e a esferocitose Hereditaria só foi fechado o diagnostico agora depois de muitos exames, todos tivemos que fazer eu meu marido e minha filha de 5 anos, o meu não apresentou mas o do meu marido sim dai então foi fechado o diagnostico, ao nascer ela teve problema com a ictericia (bilirrubina) depois com 15 dias passei na primeira consulta pediatrica e a médica pediu exames por achar ela palida dai quando saiu o resultado ela estava com a hemoglobina de 4,3 sendo internada as pressas e recebeu sua primeira transfusão, desde então ela recebe concentrado de hemacias, antes era de 2 em 2 semanas, passou para 3 depois 1 mes agora conseguimos segurar 2 meses mas a hemoglobina chegou a 5,6 os medicos disseram que talvez a melhora venha somente com a retirada do baço, espero que realmente funcione ja que sabemos que o baço é importante mas atravez de alguns depoimentos aqui vejo que a pessoa consegue ficar sem o baço alguém aki sabe se algum caso não deu certo? por favor me avise

  3. Olá , eu tenho anemia hemolitica por esferositose e retirei o baço aos 18 anos depois disso minha vida melhorou muito as vezes quando fico doente tenho ictericia mas consigo levar uma vida normal , meu filho tmbm nasceu com a doença que foi diagnosticada ja no segundo dia de vida e foi feito uma troca de sangue dele o medico retirou o sangue dele pelo umbigo e colocou outro e hoje apenas o tratamento com o acido fólico resolve para ele , ele chegou fazer 6 transfusões de sangue até que normalizou a doença e leva uma vida normal , graças a Deus ele não tem a metade dos problemas que eu tive pois ele começou o tratamento com dois dias de vida e hoje está com 8 anos , há devido a doença eu tmbm tive pedra na visicula e tive que retirar só depois de retirar a visicula que começou as crises de hemolises e então tive que retirar o baço também , boa sorte!

  4. ola…venho aqui deixar o meu testemunho, pois também tenho esferocitose hereditária . o meu avô tem, os meus tios e mãe e de três irmãos só eu tenho . foi me diagnosticada muito cedo, tirei o baço com 8 anos e desde então nunca mais tive queixas e dores abdominais. hoje tenho 32 anos, tenho um menino com 5 anos o qual também lhe foi diagnosticada a doença e somos seguidos nas consultas de hematologia no intuito de perceber se é preciso ou não tirar lhe também o baço, o qual eu aprovo pois a minha vida só melhorou . estou gravida de 14 semanas e provavelmente este bebé irá ter também…ou não!! não faço qualquer medicação, o único contra são as gripes e amigdalites que apanho constante e facilmente. já o meu menino toma um comprimido de ácido fólico todos os dias e faz uma vacina de nome PNEUMO 23 pra ajudar a reforçar a imunidade. levo uma vida super normal…

  5. Hoje, minha filha está com 11 anos, fez a cirurgia em 2011, retirou o baço que pesava 1,040kg com 20 cm de largura. Graças a Deus, correu tudo bem. Hoje ela utiliza Pen Ve Oral diariamente e Acido Fólico para que não baixe a resistência. Espero que sua vida seja saudável. Desde a cirurgia, nunca mais teve problemas de saúde. Agradeço a todos que declararam suas experiências e agradeço a Deus, meus pais e amigos pela força, e agradeço a Dra Gilvânis Ribeiro, Dra Paula e Dra Adriana, por terem feito parte de tudo oque passamos e nos acompanham até hoje.

  6. Olá meu nome é jhonnatas tenho anemia Esferocitose hereditaria tenho 19 anos, ja fiz a retirada do baço aos 7 anos, mesmo assim continuo com crises, da anemia…
    todos os anos faço controle do sangue com a hematologista.
    Quero saber se vocês que portam essa doença também levam uma vida normal depois da retirada do baço, obrigado pela atenção.

  7. Ola pessoal,dificil encontrar pessoas com microesferocitose hereditaria, tenho 53 anos,operei da visicula com 22, fiz tratamento para descobrir a microesferocitose no Hospital Brigadeiro, tomo acido folico todos os dias, meu sangue tambem tem excesso de ferretina, tenho dois bacos e mesmo assim tenho uma vida normal. Cuido muito da alimentacao. Se alguem quiser podemos trocar informacoes

  8. Oieeee…tenho esferocitose hereditaria que foi descoberto em 2004 desde então não me sinto uma pessoa normal…tenho 54 anos e por conta dessa doença me sinto insegura, sempre doente, incapaz de viver uma vida normal…gostaria de compartilhar com pessoas que tem alto estima pra ver se melhoro ou vou acabar morrendo de depressão…socorro!!!

  9. eu tenho 19 anos e nasci com anemia esferocitose, quando tinha 2 anos tirei o baço, até os 17 tomei antibiótico controlado mais depois não foi preciso continuar com o tratamento, tenho uma imunidade muito baixa as vezes canso muito, olho fica amarelo se não comer direito e pego gripe resfriado com muita facilidade mais tirando isso levo uma vida normal. tive um acidente recentemente e o fato de não ter o baço me salvou por ter fraturado 8 fio de cutelas e ter perfurado o pulmão evitou hemorragia interna por não ter o baço se não teria perfurado ele tbm! mais vivo normalmente com aos alguns cuidados mais nada demais, e depois da retirada do baço nunca mais precisei tomar transfusão …

  10. Olá,meu nome é Isabel,tenho um filho de 10 anos,e foi diagnosticado a esferocitose aos exatos 1 ano e 1 mês de idade,desde então começamos um tratamento contínuo,na época o hematologista decidiu deixar que ele crescesse um pouco mais,após 5 anos.Devido ao medo e esperânça de não precisar mais,fui enrolando.Ele teve uma crise muito forte em Setembro de 2011,íamos tirar o baço no ano passado,mas devido a um exame,não me recordo o nome agora,fomos prolongando e até hoje ainda não conseguimos fazer a esplenectomia,mas estou novamente começando nocas consultas para darmos continuidade ao tratamento,minhas dúvidas é se a cirurgia é 100% confiável,há e os médicos dignosticaram também pedras na vesícula e optaram pela retirada,é msm necessária a retirada?Por favor tirem minhas dúvidas?obrigada!!!

  11. Tenho 31 anos tenho esferocitose hereditária, tive um filho este ano e ele também tem, ao nascer teve icterícia grave, foi para a UTI, foram os piores dias da minha vida, alguem passou por isso ou algo parecido?????

  12. meu nome é Fernanda, tenho 24 anos e nasci com esferocitose. meu baço fica mais dilatado em casos de infecção de garganta, quando minha imunidade esta baixa. nao tive necessidade de retira-lo, so operei de pedra na vesícula aos 12 e hoje tenho uma alimentação quase que normal. so nao posso exagerar em alimentos gordurosos. tomei o acido folico ate os 13 anos, e desde então nao senti falta.
    adquiri bronquite asmática por ter começado a fumar cedo, o que afeta minha imunidade as vezes. o medico indicou o uso de acido folico desses momentos em que me sentir fraca. nao ter tirado o baço nao alterou minha vida, tenho rarissimas crises anêmicas ao ponto de precisar de transfusão.

  13. A MINHA FILHA TEM 8 ANOS E ATUALMENTE DEPOIS DE VÁRIOS EXAMES FOI CONSTATADO QUE ELA TEM ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA … ELA ESTA COM O BAÇO BASTANTE DILATADO E ESTA TOMANDO ACIDO FÓLICO E TOMOU VACINAS CONTRA A GRIPE, PNEUMONIA E HEPATITE A. A MEDICA ESTA ESPERANDO UM POUCO MAIS PARA RETIRAR O BAÇO …. É CORRETO ESPERAR SENDO QUE O BAÇO DELA ESTA COM 4 DEDOS DE DILATAÇÃO ?

  14. Meu nome e meirielem,tenho um filho de 5 anos que esta sendo diagnosticado esferocitose;gostaria de saber se todos os casos de esferocitose só se corrige com a cirurgia de retida do baço….

  15. Oi! Tenho esferocitose desde que nasci, com 12 anos fiz cirurgia e desde então estou Otima, hoje com 36 anos tenho 2 filhas que tem a mesma doença. A menor tem 2 anos e vai fazer a cirurgia agora daqui um mês, estou muito preocupada por ela ser tão pequena. Mas sei que Deus vai olhar por ela.

  16. Minha filha de 15 anos acaba de ser operada para retirada do baço por causa da esferocitose diagnosticada assim q ela nasceu. Vim adiando essa operação por medo e tb porque ela só anemiou 01 vez precisando de transfusão. Levou uma vida normal até março deste ano quando começou a sentir fortes dores. Fizemos exames e foi constatado um aumento enorme do baço . Hoje já estamos em casa em franca recuperação. A operação é relativamente rápida e fizemos aqui em Carangola com Dr Danilo Delácio, excelente . Cada caso é um caso,claro. Prá ela era super necessário a retirada imediata do baço, estava gigante. Agora, tudo bem.

  17. meu nome e sandra tenho 34 anos tenho essa anemia ja fiz cirugia qdo tinha 15 anos ,na verdade minha familia todo jafez essa cirugia estao todos bem ..agara minha filha de 5 anos esta tendo muitas crises precisa fazer estou confiando em deus.

  18. pessoal
    que crises voces estão falando ?
    eu tive crise porque estava com pedra na vesícola SÓ por isso
    esferocitose hereditária não tem crises !!!

  19. sonia says
    tem sim
    eu tenho esferocitose e não operei ainda mas faço controle de sangue todo ano para ver se não estou com anemia

  20. o meu marido vai ser operado dia 6 de dezembro e é portador de esferocitose erditaria, nosso filho tem a mesma doença,,eu morro de medo do que possa acontecer os medicos nao esclarecem nada. depois da cirugia teem que fazer controle de sangue?

  21. Tenho 2 filhos um de 6 que tem esferocitose e um de 2 que não tem a doença. Meu 1º filho sofreu muito ao nascer pois anemiou e teve ictericia com 24hs de nascido, retirava sangue tds dias no hospital e chegou a ficar na uti pois sua bilirrubina ficou muito alta (17) e correu risco de vida. com o passar do tempo e com acompanhamento de vários pediatras e enfim um hematologista onde foi diagnosticado a esferocitose. Sua hemoglobina chegou a ficar 6, mas nunca precisou de transfusão, sempre foi uma criança ativa que quase não adoece graças à Deus. Tirando o que ele passou qnd nasceu hj está muito bem , não sente nada e não tem aumento de baço. Só é detectada a anemia e a ferritina é alta. Mas hj sua hemoglobina fica por volta de 11,já chegou até dar um nível normal de 12. Espero em Deus que continue assim

  22. gostaria de receber sempre informações,pois meu filho de 7 anos ..está sendo diagnosticado a esferocitoce…podem me mandar mais informações??

    Abraço!

  23. Olá sou a Sandra tenho 39 anos e a Esferocitose Hereditária foi-me detectada quando eu tinha 4 anos depois de ter sido diagnosticada á minha mãe. Depois de muitos exames foi dito aos meus pais que aos 16 anos teria de ser operada para retirar o baço. Mas esta operação deu-se mais rápido do que esperamos pois na minha 4ª classe com nove anos a professora deu-me um murro na barriga no lado do baço. este murro fez o baço inchar e a doença desenvolver rapidamente e eu ficar muito anémica e cheia de dores. Fui internada de urgência e operada. Nunca mais sofri com a doença e já tenho 3 filho e dois deles já fizeram exames e não têm esta doença.
    Espero que fiquem um bocadinho mais esclarecidos.

  24. Marcos……tenho uma filha q hj tem 4 anos,qdo tinha 2 anos fez a espleno(retirada do baço),ñ está totalmente curada,mais melhorou mto pois ñ precisa fazer mais tranfusão de sangue.O unico problema é q a imunidade dela é bem baixa,então ela tem problemas respiratorios direto,mais isso ñ a impede de ter uma vida normal pra uma criança da idade dela ,ela vai a escola normalmente,brinca,só q tem q ter uma atenção especial.Ela passa no cardio pq tem sopro no coração,gastro pq o intestino ñ funciona direito,hemato para controlar a anemia com medicações,oftalmo pois querendo ou ñ a anemia causa danos a vista(pois elas ficam mais sensiveis),dermatologista para cuidar da pele q é mais seca q o normal,e a pediatra todo mes para coleta d exames e acompanhamento d crescimento e peso pois a anemia tbem atrapalha um pouquinho no crescimento.A cirurgia é rapida dura cerca de 2h e os cuidados depois se redobram ,pois a criança ñ vai poder correr nem sentar direito,pq a cirurgia é em um local delicado.Ñ vou falar pra vc q a cirurgia é totalmente segura na idade deles porem Marcos pense q é necessário,pois sem a cirurgia o probleminha pode se agravar.Que DEUS abençoe mto seu filho e q de td certo.

  25. Meu filho tem 1 ano e 5 meses, ele é portador também da esferocitose, no caso dele, parece um pouco mais complicado, pois além das icterícias, ele precisa de trnasfusão periodicamente ( +/- a cada 2 meses), tem também hepatoesplenomegalia (aumento do baço e do fígado). O hematologista que o acompanha disse que as transfusões estão aumentando muito o nível de ferro do organismo dele, anteriormente a previsão da cirurgia seria apenas para depois dos 2 anos, agora querem operá-lo o mais rápido possível, será que essa cirurgia nessa idade é segura? Será que ele realmente ficará curado? Tenho muitas dúvidas, mas o médico diz que depende do paciente, somente posso dizer que no mais tardar em 15 dias ele será submetido a essa cirurgia, depois digo como foi. Abraços

  26. tenho 36 anos ,sou casada, tenho 2 filhos e tenho esferocitose,sinto muitas dores abdominais ,desconforto ao dormir,cansaço,fadiga,as pessoas vivem dizendo que estou”amarela”,vivo anemiada,estou pensando em retirar o baço…mas tenho medo…pois vivo com infecções…asma…como será depois da retira?precisarei de suplementos vitaminícios?tenho muitas dúvidas…

  27. Olá pessoal eu tmb tenho esse tipo de doença, descobri quando tinha 8 anos de idade,hj com 23 anos levo uma vida normal, e tive uma filhinha ano passado,ou seja assim como algumas pessoas relataram aki, eu ñ sinto nada,no inicio sim, mais agora ñ mais, o único problema é q tenho muita equitéricia,ou seja meus olhos estão sempre amarelo e as vezes a pele tmb.hj ja me acostumei, mais ja passei por muitos preconceitos,ate dificuldade de conseguir empregos,mais hj estou mais tranquila conto a isso. antes de eu engravida eu comecei a conversa sobre a retirada do baço com minha doutora, mais descobri q tava gravida então ñ adiantaria. hj ñ penso nisso agora deixa minha filhota crecer mais, pois ela depende muito de mim ainda.
    mais conheci pessoas q fizeram a operação e praticamente estão curados,pois so vão ao medico 1 vez por ano, e as crises e equitericias sumiram.bom foi muito bom conhecer vcs e espero esclarecer alguma dúvidas com meu depo……

  28. ola meu nome é sandra minha filha tem 8 anos e tem esferiocitose alem disso tbm tem hipertensão , epilepsia e sente muita dores nas pernas vive com infecções ,a medica me disse que ela pode levar uma vid normal, mas tenho muito medo,se alguem poder me falar mais sobre essa doença eu agradeço.

  29. Oi pessoal…eu descobri q tenho essa doença qdo tinha 20 anos…..hj tenho 23, nao tenho nenhum sintoma alem de mto cansaço e fadiga, qdo estou com a imunidade baixa tomo injeçoes de noripurum e vitamina b12, alem de acido folico via oral…acho q nao tenho necessidade de retirar o baço, mas como diz o cristiano sera q vou me sentir mais disposta se houvesse essa retiradaa??ahhh tbm nunca tive nenhuma crise, como seria a crise?!

  30. Olá pessoal!
    Possuo esta doença. Fico ocasionalmente com os olhos amarelos e algumas vezes também com a pele. Fora isso, não possuo nenhuma limitação. Sempre fiz exercícios, nunca tive nenhum problema no meu desenvolvimento. Hj com 27 anos penso em retirar o Baço, no entanto, tenho dúvidas. Será necessário?
    Médicos me disseram que o organismo se acostuma com a falta de glóbulos vermelhos no sangue criando alternativas para o bom funcionamento do corpo. Minha questão é: Será realmente que cria tais alternativas? Como posso saber se não possuo cansaço diariamente se sempre fui assim? Retirando o baço eu seria mais ativo do que sou hj? Há algum médico neste fórum?

  31. Eu meu pai e meus filhos (3) passamos por esplenectomia e todos sentimos muita dor musculo esqueletica e temos Leococitos e Monocitos elevados. Gostaria de saber se estes sintomas estao relacionados a Esferocitose Hereditaria. Grato

  32. Olá, meu filho tem 1 ano e 8 meses e tem Esferocitose, ainda não entendo mto bem sobre o assunto, ele parece uma criança normal e saudavel, nunca teve nenhuma crise, o q seria esta crise? Qual a reação? São dores? Aonde? Gostaria se saber mais sobre o caso!

  33. Tenho dois filhos com esferocitose a menor começou as crise agora estou com mt medo de ter k fazer a cirugia, pois o caso dela é mais grave. gostei do site pois agora tenho companheiros para nos falarmos mim escrevam. abraços

  34. Olá Elisangela,
    Fiz a cirurgia qdo tinha uns 17 anos, hoje tenho 45. Desde então não tenho mais as crises e levo uma vida normal. A doença não acaba, mas nunca mais terá as crises. Tenho um filho de 4 anos e já foi constato a doença e em breve tbm vai fazer a cirurgia.
    Boa sorte !

  35. Minha filha de 8 anos irá retirar o baço dia 04/02/2011 devido a este problema. Como é a vida de um paciente que retira o baço?, a doença acaba? Como será posteriormente?

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