Esferocitose Hereditária

ESFEROCITOSE HERADITARIA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Esta é uma Anemia hemolitica crônica de intensidade variável, frequentemente com exacerbações durante doenças concomitantes.
Os principais sintomas são Mal-estar, desconforto abdominal nos pacientes sintomáticos.
Icterícia, esplenomegalia nos pacientes gravemente enfermos.
Anemia variável, com esferocitose e reticulocitose; CHCM elevada; teste de fragilidade osmótica aumentado e maior fragilidade dos eritrócitos, determinada por ectacitometria (i. é., medição do estresse de cisalhamento ao qual um eritrócito é capaz de resistir antes de sofrer lise).
Teste de Coombs negativo.
História familiar de anemia, icterícia e esplenectomia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Anemia hemolítica auto-imune
. Doença da hemoglobina C
. Anemia ferropriva
. Alcoolismo
. Queimaduras

ESFEROCITOSE HERADITARIA TRATAMENTO
Suplementação de ácido folico oral.
Vacinação pneumocócica, se for considerada a esplenectomia.
Esplenectomia para pacientes sintomáticos.

Dica
A única afecção em medicina que causa anemia microcítica hipercrômica.
Referência
Bolton-Maggs PH, Stevens RF, Dodd NJ, et al. General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology

08. Fevereiro 2010 by admin

38 Comentários no Fórum

  1. Ola gente!! Eu nasci com a doença, herdeiro do meu pai que nem tinha ideia que era portador também! A doença veio mais forte no meu filho, ele teve muitas crises em dois anos de vida, teceu 26 bolsas de sangue, constantemente ficava internado por pneumonia, retirou o baço com 2 anos, desde então toda infecção que ele pega é uma preocupação, uma internação. Tomou pen vê oral ate os 6 anos e faz acompanhamento com pneumologista tbm! Todas as noites administrou montelucaste de sódio para tratar a imunidade. Mas vive a vida normal mas com cuidados e eu tbm! Se cuidem..

  2. Oi, meu nome é Pablo e tenho 26 anos, minha EH foi descoberta quando tinha 2 semanas de vida, fiz várias transfusões de sangue, ia ao médico toda semana no primeiro ano de vida, aos 2 anos de 15 em 15 dias, 3 anos mês em mês, 4 anos de 3 em 3 meses, e assim foi até os 12 anos de idade, e desde descoberta do a doença tomei ácido folico e apos os 7 anos de idade comecei a toma a pneumococo, aos 12 anos fiz a esplenectomia e na mesma cirurgia retireram a vesícula por conta de pedras, se essas pedras são por causa da esferocitose eu não sei, mas acho que sim devido a alguns relatos que eu li, aos 13 anos minha medica me liberou e disse q teria q fazer exames a cada 1/2 anos pra ver como estava, aos 14 anos nunca mais fui ao médico pra fazer nenhum exame e resolvi parar de tomar ácido folico por conta propia, até hj levo uma vida normal, tenho o dia a dia super corrido, trabalho durante o dia(8:00 as 18:20) e a noite musculação(19:00 as 20:00) e jiu jitsu(20:00 as 22:00)faz 4 anos q eu treino e treino ambos todos os dias, me alimento normal, não passo vontade de nada, inclusive lanches, massas e fraturas, não sinto fadiga e nem cansaço excessivo, vivo como uma pessoa normal, espero ter ajudado

  3. meu filho tem esferocitose desde que nasceu fez varias transfusoes de sangue; hoje ele esta com 7 ano e ja fez a cirurgioa, de retirada do baço e tambem teve que tirar a visicula porque ja estava com pedra . mas graças a DEUS deu tudo serto so teve um problema depois que ele fez a cirurgia apos 10 dias ele teve que voltar para o hospital ,porque criou um coagolo de sangue no local que retiraram obaço e tiveram que colocar um dreno e ele ficou mais 8 dias no hospital mas agora passa bem sua emoglobina esta em11 e o hematocrito esta em 32

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