Amiloidose Cutânea

Amiloidose cutânea é um termo genérico usado para se referir a um grupo de doenças de etiologia diversa e o prognóstico e as variáveis de tratamento, com uma característica comum. Conheça as causas, o seu diagnóstico, classificação, prognóstico e o seu tratamento.

amiloidose localizada cutanea

Causas da amiloidose cutânea

Todos são causados pela deposição extracelular de um item de material chamado de amilóide. Este material é uma proteína de natureza, insolúvel e resistente à proteólise por Virchow foi denominada devido à sua afinidade para os corantes à base de iodo amido semelhante à que conduz a alterações na arquitectura e função dos tecidos.

Por definição, a amiloidose cutânea nodular descreve uma doença primária da pele, é muito rara incidência, prevalência e desconhecido. Pequenas séries são descritos na literatura em que o envolvimento predomina em mulheres e em adultos.

Por definição, a amiloidose nodular cutânea descreve uma doença de pele primário. Foi inicialmente descrita por Gottron em 1950, e desde então, cerca de 50 casos foram descritos na literatura.

É muito raro, incidência e prevalência desconhecida. Pequenas séries são relatados na literatura, onde o envolvimento predomina em mulheres e adultos, na faixa etária 33-86 anos.

Eles mostraram cadeias leves de imunoglobulina como origem amilóide e especulou que as células do plasma são os produtores do material como um distúrbio reativo ou neoplásica.

As lesões são geralmente assintomáticas, únicas ou múltiplas, até vários centímetros, de preferência, localizado na face, extremidades, no tronco ou nos órgãos genitais. Menos de 15% desenvolvem amiloidose sistêmica.

O diagnóstico definitivo é dado pela ainda útil Congo biópsia coloração vermelha. A caixa de raro, apóia a importância de apresentar o caso ea necessidade de mais estudos para determinar o envolvimento sistêmico possível.

É classificada em sistêmica e localizada. Pele pode afetar as formas sistemáticas de até 40% dos casos, com a púrpura mais freqüente. O tipo localizada inclui o envolvimento de órgãos limitada, e secundária a amiloidose cutânea amiloidose amiloidose cutânea primária é dividida em macular (mais comum), liquenóide e nodular.

A amiloidose pode ser classificada em:

Amiloidose primária: não há sinais de doença coexistente, exceto mieloma múltiplo, amiloidose, coexistindo com inflamatória crónica ou supurativa.

A amiloidose localizada: correspondente ao envolvimento de órgãos, sem sinais de doença generalizada. Família ou hereditária rara e associada a uma mutação genética da proteína transtirretina. Amiloidose senil: quem é como descoberta aparentemente localizado em autópsias significado clínico.

A amiloidose do hemodiálise: em que o depósito amilóide compreende ß2-microglobulina.

Ou amiloidose AL: corresponde a 85% dos casos de amiloidose sistémica EUA Suas fibras são monoclonais (cadeias leves kappa ou lambda). Há uma hereditária causada por mutações em vários genes, extremamente raro e que a maior parte das vezes não é incorporada no diagnóstico diferencial.

Amiloidose secundária ou AA em os EUA e na Europa é geralmente secundária a artrite reumatóide ou doença inflamatória intestinal, mas nos países em desenvolvimento é mais comum secundário a tuberculose ou a lepra. Neste tipo de amiloidose, as fibrilas são de proteína A7. As manifestações clínicas são amiloidose diverso variada e dependerá da distribuição de intensidade de depósitos amilóides.

Classificação

Podem existir várias formas de classificar a amiloidose. Hoje em dia, é o preferido para classificar a proteína depositada resposta, mas é importante lembrar que a amiloidose pode também ser classificada como sistémica, ou limitado, e podem ser adquiridos ou herediatarias.

Além disso, a amiloidose pode ser classificada de diferentes maneiras:
Amiloidose cutânea primária
Amiloidose liquenoidea
Amiloidose macular
Amiloidose cutânea secundária
Amiloidose sistêmica primária
Amiloidose sistêmica secundária
Amiloidose heredofamiliar

Diagnóstico

Após a suspeita clínica e analítica (como órgãos afetados), o diagnóstico só pode ser confirmado por biópsia e posterior coloração com vermelho Congo-lo, observando com polarização característica birrefringência microscópio verde de amilóide. Os locais de maior desempenho para a realização de biópsia de diagnóstico incluem a gordura abdominal e panículo mucosa rectal. Outros sites úteis para biópsia são gengivas, pele, nervos, rins e fígado.

As manifestações clínicas são amiloidose diverso variada e dependerá da distribuição de intensidade de depósitos amilóides. A amiloidose AL é a variedade mais agressiva de amiloidose sistémica, normalmente afectam tracto gastrointestinal, renal, do fígado, supra-renais, coração, articulações e central e periférica do sistema nervoso. A doença renal, no contexto de AL sistémica amiloidose AA, é quase constante (90%), sendo o envolvimento glomerular mais comum. Apresenta-se com proteinúria pesada, não-seletivo e desenvolvimento de síndrome nefrótica em mais evoluído.

O envolvimento cardíaco é comum no contexto de amiloidose sistémica, especialmente na amiloidose AL. A infiltração do miocárdio por amilóide causa prejuízo funcional, tal como insuficiência cardíaca congestiva, arritmias cardíacas, a depressão intensa de função sistólica e diastólica, a definição de um padrão típico de cardiomiopatia restritiva. Infiltração cardíaca representa o mais importante fator prognóstico em amiloidose sistêmica. Relatório de estudos recentes que poderiam ser usados troponina T e eu, como marcadores e preditores de sobrevida17. Como pirofosfato7 captação miocárdica.

A condição é comum gastrointestinal, macroglossia é alterações mais características e mastigação e deglutição. Imagens muitas vezes visto de má absorção, diarréia e sangramento gastrointestinal. Fígado amilóide infiltração é comum em formas sistemáticas e traduz como uma síndrome e anictérica colestática hepatomegalia homogênea.

A condição neurológica que ocorre principalmente nas formas hereditárias, como polineuropatia mista com a condição de autônomo. Este último se manifesta por hipotensão ortostática, incontinência e transpiração diminuída. Divulgou ainda frecuentes15 formas bit familiares. Síndrome do túnel cárpico pode ser visto na amiloidose AL e no paciente de hemodiálise.

Infiltração amilóide das glândulas endócrinas geralmente atende uma glândula tireóide, assintomática e adrenal são os mais freqüentemente afetados.

Para fazer o diagnóstico de amiloidose requer um alto índice de suspeita. O diagnóstico definitivo é baseado na demonstração na histologia órgão afetado de depósitos de amilóide que são identificados por suas características de coloração específicas. O ensaio deve incluir imuno-histoquímica utilizando anticorpos monoclonais que permitam o diagnóstico específico de amiloidosis20 variedade. Renal ou biópsia hepática é positivo cerca de 90% dos casos. No entanto, os métodos menos invasivos têm sido publicados, embora com menos sensibilidade: aspiração por agulha de tecido adiposo abdominal (60-80%), a biópsia retal (50-70%), biópsia de medula óssea (50-55%), entre otras23- 26.

Não há cura para a doença. Têm sido utilizados com tratamentos de quimioterapia, os resultados até agora têm sido mínimos2. O tratamento padrão atual é uma combinação de melfalano e prednisona, que destroem as células do plasma responsável pela produção de livianas10 cadeias. No entanto, apenas 30% dos pacientes respondem.

Nos últimos tempos, os estudos estão em andamento em alguns pacientes com transplante de células-tronco e quimioterapia em pacientes em estágios iniciais da doença, com resultados promissores. Casos amiloidose secundária, devem ser tratados para a doença subjacente.

Prognóstico

A doença é progressiva e, apesar de em grande parte relacionados com a doença subjacente a perspectiva é pobre. Excepcionalmente remissão pode ser alcançada, e só em casos de infecções ou tumores ressecáveis ou curável, como de costume é desfavorável.

A sobrevida média varia entre 1 e 4 anos como as principais causas de morte insuficiência renal, infecção e comprometimento cardíaco por arritmias e insuficiência cardíaca.

Tratamento da Amiloidose Cutânea

O tratamento da amiloidose é exclusivamente sintomática, assim que o tratamento deve ser especialmente dirigido para a causa subjacente, tal como esta é a única opção para modificar o curso da amiloidose.

Quando causa é desconhecida, como em amiloidose primária, o tratamento baseia-se actualmente a administração de ciclos de melfalano e prednisona ou colchicina melfalano e prednisona. Ele também inclui o tratamento da própria visceral produzido como coração, rim, falha.

OBS: Artigo pendente para tradução e revisão.

Informações que lhe podem ser Úteis:

Última atualização da página em 13/01/18 por:

Dra. Alice Wegmann (Clínica Geral)

Licenciada em Medicina Geral e uma apaixonada por Medicina Alternativa, Aromaterapia e Fitoterapia.

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Esta matéria tem 24 Comentários
  1. virmondes vieira machado Reply

    penso que o tratamento da amiloidose pode ser tentado pela naltrexona em baixas doses 4,5mg.

  2. Terezinha de Jesus Reply

    Tive amiloidoise nas pernas há mais de 30, na época o médico me falou que não tinha cura, somente paliativos. Então ele me receitou um remédio que nunca mais esqueci. PSOREX CREME. treis vezes ao dia com a pele limpa e seca.

    Saí do consultório decidida que iria ficar curada e pedi a DEUS e a MARIA SANTÍSSIMA a cura.
    Usei e fiquei curada 100%. Nunca mais apareceu nem nas pernas e nem outro lugar do meu corpo.
    Voltei ao médico e mostrei a ele que ficou admirado e me disse a senhora tem FÉ, porque até agora não há cura.

    Não posso garantir que ira dar certo com outra pessoa, comigo funcionou por isso estou compartilhando e se você também acredita em DEUS peça com fé e acredite.

  3. CAMILA ALVES MATOSO Reply

    CAMILA 24 de outobro 2016 at 18;19. HA mais de quinze anos eu tenho amiloidose cutanea macular ja está no meu corpo todo n saio de casa tenho vergonha sou uma pessoa triste peso deus todos os dias que mim cure ja passeio varias pomadas nem uma deu resultado n sei mais o que fazer com essas machas gostaria de saber se alguem sabe de algum medico ou tratamento n estou aguentando mais essas coceira tenho nas costa nos braço no pescoço nas perna alguem pode mim ajudar obrigada

  4. Andrea Reply

    Eu tenho amiloidose primaria cutanea a mais de 20 anos. Eh hereditaria, faco tratamento ha 12 anos melhorou bastante a aparencia da pele, mas queria msm a cura. Sera q ja estao perto de descobrir o q causa essa doenca?

  5. Rejane Reply

    Estou com uma mancha escura nas costas ha mais de dois anos. Sintoma de comichão e formigamento. Diagnosticaram amiloidose cutânea e que não há cura. Fiquei triste pois incomoda muito.

  6. Alexandre Salgado Reply

    Quem tiver com prurido nas costa e outras partes do corpo procurem um hematologista o mais rápido possivel pois pode ser amiloidose com deposição cutânea e plaquetopenia que vai afetar o fígado, rins, coração, baço e outros orgão. Triste.

  7. elisangela Reply

    Descobri essa doença de pele nas costas e fiquei preocupada. Alguém sabe mais sobre isso?

  8. Gilmara Freire de Souza Reply

    Eu e mais 2 irmas temos amloidose cutanea ,inclusive minha irma tem arritmia , ja realizou Ablaçao. Sera que arritmia tem relaçao com a amloidose

  9. vitor Reply

    Pessoal tem uma semente por nome de chia que ao consumir de uma a duas colheres por dia alivia e muito a coceira ou plurido, isso mesmo a chia e uma semente rica em calcio e omega 3 entre outros. E tambem vitamina A que vai melhorar a cor da pele.Podem consumir, mas lembrem se que nao e milagroso, ou seja, nao resolvera de uma hora pra outra e sim durante um periodo longo. meu email e :[email protected]

    bom dia!

  10. maeia Reply

    Eu tenho essa mancha coca muito e estou preucupada pois fiz ultrasson do abdomem e deu baco amentado no meu exame e esteetose hepatica a medica disse pra min que nao tinha perigo de tornar sistemica mas depois desses exame agora tenho que esperar e passar na consulta que so foi marcada pra dezembro

  11. Cleonice Silva Reply

    Eu também estou com as costas toda manchada, a dermatologista diagnosticou como amiloidose cutânea,
    não coça muito mas, encomoda demais. Se alguém puder
    ajudar…[email protected]

  12. paulo ricardo Reply

    OLA COLEGAS , NAO SE DESISPERE ESSE TIPO DE PROBLEMA NAO SE RESOLVE COM POMADA E SIM COM REMEDIOS CASEIROS , PARA ALIAR A COSEIRA DAS MANCHAS , ESSE E O RETRATO DO QUE ACONTESSE QUANDO TOMADOS MEDICAMENTOS QUIMICOS , OU SEJA DROGA , ONDE O MEDICAMENTO RESOLVE UM PROBLEMA MAS NO FUTURO APARESSE OUTOS COMO ESSE , AMILOIDOSE , ONDE NOSSO FIGADO , ESTA AGREDIDO COM MEDICAMENTOS QUIMICOS , OU SEJA DROGAS QUIMICAS , MAS POSSO RECEITAR PARA VCS E QUE SUSPENDE AS PUMADAS , RECOMENDO AS VOCES BANHOS MORNOS . E DEPOIS DO BANHO PASSE NA MANCHA OLEO INDRATANTE , E PASSE 4 VEZES POR DIA CREME INDRATANTE , ISSO AJUDARA A ALIVIAR O RESECAMENTO DA PELE E A COSEIRA , SE QUISEREM ME LIGAR , 27 . 99617 2511

  13. Josi Reply

    A uns seis meses descobri uma mancha escura nas costas, fui a duas dermatologistas e identificaram como Amiloidose cutânea. Passei uma pomada durante algum tempo por prescrição médica e não obtive resultado favorável. A mancha continua e coça muito.
    Alguém poderia me esclarecer melhor?

  14. Rosangela Reply

    fiquei muito triste com o que li mas,vamos orar a DEUS, porque so ele pode nos ajudar a sair de um problema como este, eu como missionaria vou estar orando para todos voces e para mim tambem, porque todos nos estamos sujeito a isto, so ele que pode nos livrar desse terrivel mal, que DEUS nos ajude e pode contar comigo nas oracoes. amem!

  15. valdevina Reply

    Percebi que minha pele estava escurecendo, coçava,coçava e depois aquele local da coceira deixava a pele mais escurecida, como se tivesse tomado sol. Tenho isto já há muitos anos, já uns l5 anos atraz fiz biopsia da pele e deu amiloidose cutânea. Me disse a medica que a única coisa que aconteceria era de vez em quando coçar e a pele escurecer. Mas que não se tornaria sistêmica. Se alguém descobrir algum tratamento para estas coceiras e escurecimento da pele. por favor me avisem. Obs: Fiz um teste: Leiser para clarear a pele mas não funcionou.

  16. Francine Reply

    tenho amiloidose cutanea na perna esquerda, é uma coceira insuportável gostaria de saber se á um tratamento que melhora estes sintomas ja fiz tratamentos a base de cremes, cortisona mas não resolvel nada quem poderia ajudar nos? é muito sofrimento. tem um estudo? estou pronta para que algum médico ou hospital tenha algum interesse em aprofudar mais em pesquisas sobre esta doença.

  17. Bernadete Costa Reply

    Há uns dois meses,uma pessoa da minha família foi diagnosticada com Amiloidose Cutanea,gostaria muito de entrar em contato com a Ivaneide Gonçalves Lourenço, que postou um comentário sobre essa doença no dia 30 de outubro de 20013. e-mail [email protected] (85)3273-5073,9994-1097.Obrigada.

  18. Ivaneide Gonçalves Lourenço Reply

    Olá!
    Ha mais ou menos cinco anos apareceu uma também uma mancha nas minhas costas e o diagnóstico é o mesmo amiloidose macular cutânea. Esta doença não tem cura, mas pode ser controlada. Segundo a minha médica ela não se transforma em sistêmica.Como a nossa pele é o maior órgão do nosso corpo e a grande maioria dos problemas de pele estão vinculados ao emocional, o melhor mesmo é buscar uma melhor qualidade de vida ,sem stress, uma boa alimentação e reduzir um pouco as proteínas, é o que tenho feito e melhorou consideravelmente.

  19. Lucia Reply

    Tenho amiloidose cutânea e trato c/;dermato, uso pomada a base de cortisona e creme p/peles sensíveis. No momento estou desenolvendo sindrome do tunel do carpo, alguém já teve isto em função da amiloidose?

  20. Gleice Cardoso Reply

    No meu caso era amiloidose liquenoide na perna. Tinha também uma mancha nas costas, que tambem coçava muito.. Tenho o resutado da biopsia feita em 1993. Sarou por completo faz uns 4 anos depois que fiz depilação a laser.

  21. Marcilene Reply

    Gostaria de trocar experiencias com pessoas que tenham amiloidose liquinóide ou conheçam alguém que tenha.
    Meu marido já tem a doença a mais ou menos uns 20 anos, procuramos vários médicos em varias cidades, mas não tivemos nem uma resposta positiva.
    Estamos preocupados, não sabemos se ainda vai evoluir.A coceira encomada muito, a pele descama e causa feridas.
    Se alguém tiver alguma informação ou souber de algum tratamento entre em contato por e-mail [email protected] ou 48-3466-2169.
    Obrigado

  22. Adriana Reply

    Ha mais ou menos quatro anos apareceu uma mancha nas minhas costas como na foto fui ao medico e o diagnostico foi aminoloidose cutânea ela me receitou alguns ácidos que não ajudaram muito. Devido a alguns problemas parei com o tratamento, mas isso me incomoda muito pois coça demais. Quero saber se essa doença pode progredir e/ou afetar outros órgãos, pois ao pesquisar fiquei preocupada. Obrigada, Adriana.

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Última atualização da página: 13/01/2018 às 5:30 horas por: Dra. Alice Wegmann (Clínica Geral)