Dermatomiosite - Juvenil, sintomas, tratamento, cura e diagnóstico
Fotos Antes e Depois

Dermatomiosite

A dermatomiosite é um distúrbio raro mas grave que afecta quer a pele quer os músculos. Causa inflamação e lesão da camada de apoio que se situa por debaixo da pele (tecido conjuntivo). Também pode provocar a fraqueza progressiva dos músculos e erupção cutânea). A dermatomiosite é um dos grupos de doenças similares em que os músculos são gravemente afectados.

Causas da dermatomiosite

A causa é desconhecida, mas pensa-se que se trata de um problema do sistema imunitário do organismo que se agride a si próprio em vez de o fazer aos invasores nocivos, tais como as bactérias. Isto é possivelmente o resultado de infecção causada por vírus que faz com que o sistema imunitário deixe de reconhecer as partes afectadas como sendo próprias e as ataque. Foram detectados vírus nas células dos músculos e da pele nas pessoas neste estado.

Sinais e sintomas da dermatomiosite

O seu início tende a ser repentino nas crianças e mais gradual nos adultos. Há dores musculares e aumento da fraqueza, pelo que as pessoas afectadas defrontam dificuldades em movimentar os seus membros por exemplo, levantar os braços acima do nível dos ombros ou subir escadas. Por vezes, nem sequer se podem levantar quando estão sentadas.

Há um desgaste gradual e perda muscular e a pessoa pode ficar retida na cama devido a uma total fraqueza. Por vezes, o músculo do coração e os músculos intestinais estão implicados. Excepcionalmente, podem surgir dificuldades na fala e na deglutição.

Diagnóstico – Como se Diagnostica

Baseia-se nos sintomas e sinais, em diversas análises clínicas, ressonância magnética e em biópsias dos músculos (pequenas amostras de músculo empregando uma agulha fina). A erupção na pele afecta principalmente a testa, as partes superiores das faces e de um lado a outro do osso do nariz (a conhecida mancha com a forma de borboleta) e a zona do decote em V, mas pode abranger qualquer parte do corpo. Apresenta cor vermelha escura e uma leve sobre-elevação.

Riscos e Complicações da dermatomiosite

Em cerca de um terço dos casos as articulações também são afectadas, mas não são normalmente graves e não causa deformação. Cerca de 15% dos adultos com dermatomiosite podem também sofrer de um dos tipos de câncer, possivelmente como resultado de algum distúrbio do sistema imunitário. Contudo, o facto de ter dermatomiosite não quer dizer que também venha a contrair cancro.

Tratamento para dermatomiosite

Não há cura para a dermatomiosite, mas o tratamento pode melhorar a sua pele, força e função muscular. O tratamento quando iniciado mais cedo é mais eficaz, levando a menos complicações.

Corticosteróides

Estes medicamentos suprimem o sistema imunitário, limitando a produção de anticorpos e redução de pele e inflamação dos músculos, bem como melhoram as funções e força muscular.

Os corticosteróides, sobretudo a prednisona, são geralmente a primeira escolha no tratamento de miopatias inflamatórias, como a dermatomiosite. O seu médico pode começar com uma dose mais alta e, em seguida diminuí-la quando os seus sinais e sintomas melhorarem.

As Melhoria gerais, levam cerca de 2-4 semanas, mas a terapia é muitas vezes necessária seguir por muitos anos. O Seu médico pode tambem prescrever alguns corticosteróides tópicos para a sua pele.

O uso prolongado de corticosteróides pode ter efeitos colaterais graves e abrangentes, de modo que o seu médico poderá recomendar alguns suplementos para combatê-los, como o cálcio e a vitamina D, ou prescrever bifosfonatos, tais como o alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel) ou zoledrônico (Reclast). Os bisfosfonatos tomados em forma de pílula não podem ser recomendados se você tiver dificuldade em engolir.

Medicamentos antipalúdicos

Para uma erupção cutânea persistente, o médico poderá prescrever um medicamento antimalárico, como a hidroxicloroquina (Plaquenil) ou cloroquina (Aralen).

Analgésicos

A aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) e paracetamol (Tylenol, outros), podem ser usados para tratar a dor. Se estas medidas não forem suficientes, o médico pode prescrever um analgésico mais forte para a dor, como a codeína.

Terapia com anticorpos

A imunoglobulina intravenosa (IVIG)

Imunoglobulina contém anticorpos de doadores de sangue saudáveis. Altas doses podem bloquear a danificar os anticorpos que atacam o músculo e a pele com dermatomiosite.

Terapia imunossupressora

Além dos corticosteróides e imunossupressores, existem outros tratamentos para suprimir o seu sistema imunitário que incluem:

Tacrolimus (Prograf)

Esta rejeição de transplante de drogas pode trabalha para inibir o sistema imunológico. O Tacrolimus é frequentemente usado topicamente no tratamento da dermatomiosite e outros problemas de pele. Quando tomado por via oral, pode ser útil se você tiver uma dermatomiosite complicada pela doença intersticial pulmonar.

Tratamento experimental

Terapias biológicas

Rituximab (Rituxan), que esgota um certo tipo de linfócitos (células B), foi estudado num pequeno número de pessoas com polimiosite e dermatomiosite e desenvolvido para melhorar a força muscular, o comprometimento pulmonar e as erupções cutâneas. O Fator de necrose tumoral (TNF) inibidores tais como o etanercept (Enbrel) e o infliximab (Remicade) não têm se mostrado eficazes em estudos de pessoas com polimiosite ou dermatomiosite. O Rituximab não é aprovado pela Food and Drug Administration para o tratamento da dermatomiosite.

Terapias

Fisioterapia

Um fisioterapeuta pode ensinar-lhe alguns exercícios para manter e melhorar a sua força e flexibilidade e aconselhar um nível adequado de atividade.

Fonoaudiologia

Se os seus músculos da deglutição estiverem enfraquecidos pela dermatomiosite, o fonoaudiologista pode ajudá-lo a aprender a compensar essas mudanças.

Avaliação dietética

Devido á dermatomiosite, a mastigação e a deglutição podem tornar-se mais difíceis. Um nutricionista pode ensinar-lhe a preparar alimentos fáceis de comer.

Outros tratamentos

Cirurgia – A cirurgia

Dermatomiosite Juvenil

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença vascular, sistémica, muscular, inflamatória e auto-imune que afeta crianças com menos de 18 anos. Afeta principalmente a pele e os músculos esqueléticos. Os achados característicos incluem pápulas de Gottron, um prurido do heliotrópio, calcinose e fraqueza muscular proximal.

Embora a dermatomiosite juvenil seja semelhante em muitos aspectos, á dermatomiosite desenvolvida nos adultos, com achados característicos da pele e fraqueza muscular, esta é frequentemente associada com calcinose cutânea, úlceras cutâneas, e vasculopatia caracterizada pela proliferação dos vasos sanguíneos pequenos.

Tradicionalmente, o diagnóstico da dermatomiosite juvenil (DMJ) foi baseado em cinco critérios definidos por Bohan e Peter em 1975. Estes incluem caracteristicas de erupção cutânea, fraqueza muscular proximal, elevação das enzimas musculares, alterações miopáticas à eletromiografia e biópsia muscular.

Os achados cutâneos típicos em combinação com três outros critérios são necessários para fazer o diagnóstico, os pacientes com a característica de erupção cutânea que cumpriram apenas dois critérios têm provávelmente a doença.

Os 5 critérios propostos foram ampliados de forma a incluir os resultados de MRI típico e ultra-sonografia, incluindo o músculo afetado, alterações capilaroscópicas, presença de calcinose, e disfonia.

Fotos

Erupção violácea presente sobre as pálpebras com edema periorbital numa criança com dermatomiosite juvenil:

Erupção violácea escamosa presente em superfícies extensoras numa criança com dermatomiosite juvenil:

Calcinose no cotovelo esquerdo em paciente com dermatomiosite juvenil há 16 anos:

E você, já sofreu ou sofre com esta doença? Partilhe suas dúvidas e experiências no fórum e ajude muitas pessoas a tratar de vez este problema!

14 Comentários no Fórum

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  1. Minha filha so tem 3 anos ainda e foi diagnosticada com essa doença. Eu tenho muitas duvidas, principalmente sobre a questao alimentar. Gostaria de informaçoes sobre isso.

  2. sou deise moro em São Mateus es.tenho uma filha com 12 anos e a 3 faz tratamento para a dermatomiosite.gostaria de ter alguem para conversar sobre essa doença se tiver como meu contato é(27)999563699.obrigada

  3. Sou Marilene e tenho uma filha de 13 anos que a 9 anos luta incansavelmente contra esta doença, temos altos e baixos,sofremos juntas mas não perdemos a esperança nunca.

  4. Eu sou Geisy e tive dermatopolimiosite aos 12 anos até aos 18. Foi uma fase muito dificil, pois eu havia perdido a minha mae, o meu porto seguro.

    Mas sempre tem como dar a volta por cima, fiquei num estado bem avançado da doença, tive queda de cabelo, lesoes cutaneas, dores constantes, enfim, tive muita tristeza a ponto de desistir mas algo dentro de mim nao deixou. Fiz tratamento hj nao tomo mais

  5. Meu nome é Denise, moro em vitória ( Espírito Santo) e tenho um filho que hoje está com 14 anos.

    Quando ele tinha 1 ano e seis meses, foi diagnosticado com dermatomiosite. Desde então ele vem sendo acompanhado por um reumatologista e tomando todas as medicações prescritas nessa matéria.

    A doença em si sempre foi controlada, já que nunca deixou de tomar nenhum remédio e ele é avaliado a cada três meses pelo médico. No entanto, mais ou menos a dois anos atrás, começaram a surgir muitas calcinoses pelo corpo todo dele, inclusive tendo q fazer até procedimento cirúrgico em determinada áreas do corpo por não conseguir fazer alguns movimentos, como levantar os braços e esticá-los. Sou uma mãe que sofre muito com isso tudo, ele é meu único filho.

    Gostaria de saber mais informações sobre essas calcinoses, um médico que esteja mais atualizado a respeito dessa doença que eu possa levá-lo para uma consulta ou qualquer coisa que possa aquietar meu coração.

    Porque meu sofrimento é grande e o amor que tenho por ele me faz ir além até dos limites para vê-lo curado ou melhor pelo menos, dessas terríveis calcinoses que surgiram em seu corpinho associadas à dermatomiosite, limitando o meu anjo de aproveitar das brincadeiras de escola a outras atividades que qualquer um adolescente normal pode fazer.

    Desculpe o desabafo, mas em todos esses anos sempre fugi de saber sobre isso, e está é a primeira vez que me manifesto. Não queria me desapontar!!! Obrigado!!

  6. Minha mãe tem essa doença, graças a Deus esta controlada. Segue em acompanhamento.

  7. Eu fui diagnosticado com essa doença, a um ano faço tratamento com corticorten/prednisona, mais não estou vendo melhoras, gostaria de saber se alguém pode me ajudar com uma indicação de um medico ou qualquer coisa que me ajude, pois hoje não consigo subir mais escadas, se eu abaixar só levanto com ajuda e a cada dia penso que isso pode piorar.
    Aguardo o retorno.
    obrigado

  8. Pessoal, Eu tive essa doença quando criança (TMJ), por volta dos 2-3 anos. E graças a deus eu me curei com muito cortisona e outros métodos.

    Só queria deixar o meu apoio e desejar esperança a todos.

    Tenho hoje 28 anos anos, saudável com um filho lindo e super saudável.

    Doença é uma merda, e acredito que tem diversas pessoas sofrendo com ela, porem não desistam pois há esperança.

    Abraço
    Paulo

  9. Tou cansado de viver assim
    Cansado de sofrer e fazer sofrer quem tanto amo
    Não aguento mais esta maldita doença
    Ajudem por favor

  10. Boa noite

    Meu nome é Anderson e moro em Curitiba, meu sobrinho foi diagnosticado com a doença Dermatomiosite. Gostaria de uma orientação, a quem possamos recorrer aos remédios, se existe algum lugar que preste apoio as pessoas com esta doença.

    Fico no aguardo de uma resposta, grato!

  11. meu irmão faleceu a quase dois meses com suspeita desta doença ,mais já era tarde para tratar ,gostaria muitode conversar com alquem que teve este mesmo problema

  12. Gostaria de saber mais sobre a dermatomiosite associada ao cancer. Quando acontece, quais os sintomas, onde encontrar bibliografia, etc.
    Agradeço de Antemão.
    Cordialmente
    Sergio da Costa Velho

  13. Cida,

    Você mora em São Paulo? Se sim na Hospital Edmundo Vasconcelo (11) 5080-4300 tem uma excelente médica reumatologista chamada Dra Elisa Teresinha que fez o meu diagnostico de Polimiosite, uma medica maravilhosa, ela também é professora de universidade e com isso costuma fazer pesquisas quando encontra casos complexos.
    Se for o caso, você pode pedir a ela a indicação de um especialista em sua cidade, caso não seja de São Paulo.

    Boa sorte

  14. minha mão tem varios desses sintomas porem passa em varios medicos e niguem consegue dar um diagnostico . e ja ficoi varias vezes intenada e os medicos acabam abandonando o caso se alguem pode me ajudar me mnda um e-mail

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