Dermatomiosite

Revisado por Equipe Editorial a 4 setembro 2018 - Publicado a 24 de março de 2011

A dermatomiosite é um distúrbio raro mas grave que afeta a pele e os músculos. Causa inflamação e lesão da camada de apoio que se situa por debaixo da pele (tecido conjuntivo).

Também pode provocar a fraqueza progressiva dos músculos e erupção cutânea).

A dermatomiosite é um dos grupos de doenças similares em que os músculos são gravemente afetados.

Causas da dermatomiosite

A causa da doença é desconhecida, mas pensa-se que se trata de um problema do sistema imunitário do organismo que se agride a si próprio em vez de o fazer aos invasores nocivos, tais como as bactérias.

É possivelmente o resultado de uma infecção causada por um vírus que faz com que o sistema imunitário deixe de reconhecer as partes afectadas como sendo próprias e as ataque.

Sinais e sintomas da dermatomiosite

O seu início tende a ser repentino nas crianças e mais gradual nos adultos.

Há dores musculares e aumento da fraqueza, pelo que as pessoas afectadas defrontam dificuldades em movimentar os seus membros por exemplo, levantar os braços acima do nível dos ombros ou subir escadas. Por vezes, nem sequer se podem levantar quando estão sentadas.

Há um desgaste gradual e perda muscular e a pessoa pode ficar retida na cama devido a uma total fraqueza. Por vezes, o músculo do coração e os músculos intestinais estão implicados. Excepcionalmente, podem surgir dificuldades na fala e na deglutição.

Como identificar

O diagnóstico baseia-se nos sintomas e sinais, em diversas análises clínicas, ressonância magnética e em biopsias dos músculos (pequenas amostras de músculo empregando uma agulha fina).

A erupção na pele afecta principalmente a testa, as partes superiores das faces e de um lado a outro do osso do nariz (a conhecida mancha com a forma de borboleta) e a zona do decote em V, mas pode abranger qualquer parte do corpo.

Apresenta cor vermelha escura e uma leve sobre-elevação.

Riscos e Complicações da dermatomiosite

Em cerca de um terço dos casos as articulações também são afectadas, mas não são normalmente graves e não causa deformação.

Cerca de 15% dos adultos com dermatomiosite podem também sofrer de um dos tipos de câncer, possivelmente como resultado de algum distúrbio do sistema imunitário.

Contudo, o facto de ter dermatomiosite não quer dizer que também venha a contrair cancêr.

Tratamento para dermatomiosite

Não há cura para a dermatomiosite, mas o tratamento pode melhorar a pele, força e a função muscular. O tratamento quando iniciado mais cedo é mais eficaz, levando a menos complicações.

Corticosteróides

Estes medicamentos suprimem o sistema imunitário, limitando a produção de anticorpos e redução de pele e inflamação dos músculos, bem como melhoram as funções e força muscular.

Os corticosteróides, sobretudo a prednisona, são geralmente a primeira escolha no tratamento de miopatias inflamatórias, como a dermatomiosite. O seu médico pode começar com uma dose mais alta e, em seguida diminuí-la quando os seus sinais e sintomas melhorarem.

As Melhoria gerais, levam cerca de 2-4 semanas, mas a terapia é muitas vezes necessária seguir por muitos anos. O Seu médico pode tambem prescrever alguns corticosteróides tópicos para a sua pele.

O uso prolongado de corticosteróides pode ter efeitos colaterais graves e abrangentes, de modo que o seu médico poderá recomendar alguns suplementos para combatê-los, como o cálcio e a vitamina D, ou prescrever bifosfonatos, tais como o alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel) ou zoledrônico (Reclast). Os bisfosfonatos tomados em forma de pílula não podem ser recomendados se você tiver dificuldade em engolir.

Medicamentos antipalúdicos

Para uma erupção cutânea persistente, o médico poderá prescrever um medicamento antimalárico, como a hidroxicloroquina (Plaquenil) ou cloroquina (Aralen).

Analgésicos

A aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) e paracetamol (Tylenol, outros), podem ser usados para tratar a dor. Se estas medidas não forem suficientes, o médico pode prescrever um analgésico mais forte para a dor, como a codeína.

Terapia com anticorpos

A imunoglobulina intravenosa (IVIG)

Imunoglobulina contém anticorpos de doadores de sangue saudáveis. Altas doses podem bloquear a danificar os anticorpos que atacam o músculo e a pele com dermatomiosite.

Terapia imunossupressora

Além dos corticosteróides e imunossupressores, existem outros tratamentos para suprimir o seu sistema imunitário que incluem:

Tacrolimus (Prograf)

Esta rejeição de transplante de drogas pode trabalha para inibir o sistema imunológico. O Tacrolimus é frequentemente usado topicamente no tratamento da dermatomiosite e outros problemas de pele. Quando tomado por via oral, pode ser útil se você tiver uma dermatomiosite complicada pela doença intersticial pulmonar.

Tratamento experimental

Terapias biológicas

Rituximab (Rituxan), que esgota um certo tipo de linfócitos (células B), foi estudado num pequeno número de pessoas com polimiosite e dermatomiosite e desenvolvido para melhorar a força muscular, o comprometimento pulmonar e as erupções cutâneas.

O Fator de necrose tumoral (TNF) inibidores tais como o etanercept (Enbrel) e o infliximab (Remicade) não têm se mostrado eficazes em estudos de pessoas com polimiosite ou dermatomiosite. O Rituximab não é aprovado pela Food and Drug Administration para o tratamento da dermatomiosite.

Terapias

Fisioterapia

Um fisioterapeuta pode ensinar-lhe alguns exercícios para manter e melhorar a sua força e flexibilidade e aconselhar um nível adequado de atividade.

Fonoaudiologia

Se os seus músculos da deglutição estiverem enfraquecidos pela dermatomiosite, o fonoaudiologista pode ajudá-lo a aprender a compensar essas mudanças.

Avaliação dietética

Devido á dermatomiosite, a mastigação e a deglutição podem tornar-se mais difíceis. Um nutricionista pode ensinar-lhe a preparar alimentos fáceis de comer.

Outros tratamentos

Cirurgia – A cirurgia

Dermatomiosite Juvenil

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença vascular, sistémica, muscular, inflamatória e auto-imune que afeta crianças com menos de 18 anos. Afeta principalmente a pele e os músculos esqueléticos. Os achados característicos incluem pápulas de Gottron, um prurido do heliotrópio, calcinose e fraqueza muscular proximal.

Embora a dermatomiosite juvenil seja semelhante em muitos aspectos, á dermatomiosite desenvolvida nos adultos, com achados característicos da pele e fraqueza muscular, esta é frequentemente associada com calcinose cutânea, úlceras cutâneas, e vasculopatia caracterizada pela proliferação dos vasos sanguíneos pequenos.

Tradicionalmente, o diagnóstico da dermatomiosite juvenil (DMJ) foi baseado em cinco critérios definidos por Bohan e Peter em 1975. Estes incluem caracteristicas de erupção cutânea, fraqueza muscular proximal, elevação das enzimas musculares, alterações miopáticas à eletromiografia e biópsia muscular.

Os achados cutâneos típicos em combinação com três outros critérios são necessários para fazer o diagnóstico, os pacientes com a característica de erupção cutânea que cumpriram apenas dois critérios têm provávelmente a doença.

Os 5 critérios propostos foram ampliados de forma a incluir os resultados de MRI típico e ultra-sonografia, incluindo o músculo afetado, alterações capilaroscópicas, presença de calcinose, e disfonia.

Fotos

Erupção violácea presente sobre as pálpebras com edema periorbital numa criança com dermatomiosite juvenil:

Erupção violácea escamosa presente em superfícies extensoras numa criança com dermatomiosite juvenil:

Calcinose no cotovelo esquerdo em paciente com dermatomiosite juvenil há 16 anos:

E você, já sofreu ou sofre com esta doença? Partilhe suas dúvidas e experiências no fórum e ajude muitas pessoas a tratar de vez este problema!