Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans

Publicado por Equipe Editorial a 14 de fevereiro de 2018 - Atualizado em 22 outubro 2018

A Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans (HPCL) pode ser vista como parte do envolvimento generalizado em pacientes com LCH disseminada ou mais frequentemente como uma entidade distinta em fumantes jovens adultos. Este artigo enfoca o último.

Histiocitose Pulmonar De Células De Langerhans

Epidemiologia

A Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans geralmente é identificada em adultos jovens (20-40 anos de idade). Um histórico de cigarro atual ou anterior é identificada em até 95% dos casos 1,4 . É uma doença rara sem predileção de gênero bem estabelecida, que parece ser mais comum nas populações caucasianas 4 .

Apresentação clínica

A apresentação é geralmente com dispneia ou tosse não produtiva. Outros sintomas incluem sintomas constitucionais (fadiga e perda de peso), dor torácica pleurítica ou pneumotórax espontâneo 1,4 . Até um quarto dos pacientes são assintomáticos.

Patologia

As células de Langerhans proliferam no epitélio bronquiolar e brônquico, formando granulomas. Posiciona-se que, à medida que estes granulomas celulares evoluem, formas de fibrose periférica que resultam na tração no bronquio central que se torna como um cisto 3 .

Isso explica a evolução presumida do nódulo, através do nódulo cavitante e cistos de paredes grossas, para os cistos de paredes finas “estáveis” 3,4 . Um mecanismo imuno-mediado foi postulado, embora um agente incitador não tenha sido isolado 4 .

Esta proliferação é acompanhada por inflamação e formação de granulomas. A microscopia eletrônica pode revelar grânulos de Birbeck característicos 1-2 .

Evidências mais recentes sugerem que a PLCH representa uma neoplasia mieloide com propriedades inflamatórias 9.

Características radiográficas

A Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans tem aparência variável dependendo do estágio da doença, variando de pequenas opacidades nodulares peribronquiolares a múltiplos cistos de forma irregular. Existe uma predileção de zona média e alta 1,3-4 .

Radiografia simples

A primeira mudança é um padrão reticulonodular simétrico bilateral difuso com predileção para as zonas médias e superiores.

Os nódulos mal definidos variam de 1 a 10 mm de tamanho. Mais tarde, a formação de cistos pode ser vista ou pode imitar uma aparência em favo de mel devido a uma soma de cistos cheios de ar.

Os cistos podem ser identificados em apenas 1-15% dos casos 1 , e variam de 1-3 cm de diâmetro.

Há uma preservação dos volumes pulmonares ou mesmo hiperinflação 1,3-4 . Os volumes pulmonares reduzidos são incomuns e apenas observados em casos fibróticos em estágio final 4 .

O alargamento dos linfonodos visíveis nas radiografias de tórax é raro 4 .

CT

Como é geralmente o caso, CT e especialmente TCAR é superior à radiografia de tórax simples na identificação de opacidades reticulonodulares e cistos 1,3-4 .

A distribuição é a chave na diferenciação de PLCH de outras doenças pulmonares císticas com predileção para as zonas médias e superiores e poupança regional dos recessos costofrênicos, lobo médio anterior direito e lingula esquerdo lobo superior. 1,3-4

Nódulos

  • mais pronunciados no início da doença
  • podem variar em número de poucos para inúmeros
  • 1-10 mm de diâmetro (tipicamente 1-5 mm 4 )
  • distribuição centrilobular , também pode ser peribronquial ou peribronquiolar
  • geralmente têm margens irregulares
  • podem ser nódulos cavitatários com paredes grossas, tornando-se posteriormente cistos
  • O parênquima do pulmão circundante parece normal

Cistos

  • pronunciados mais tarde na doença
  • geralmente com menos de 10 mm de diâmetro
  • podem medir até 2-3 centimetros de tamanho
  • as bases extremas podem ser preservadas
  • geralmente de paredes finas, mas na ocasião pode ter até alguns milímetros de espessura
  • A confluência de 2 ou mais cistos resulta em formas estranhas: bilolada, trevo, ramificação, septações internas

Outros achados comuns incluem 1,3:

  • opacidades de vidro e / ou reticular
  • atenuação em mosaico
  • espessamento da linha septal
  • enfisema

Na doença tardia, outros achados incluem:

  • cisto coalescente
  • fibrose
  • favo de mel (do inglês Honeycombing refere-se a uma manifestação CT de fibrose pulmonar difusa (pneumonia intersticial usual)

O aparecimento de novos nódulos mais tarde na doença (quando a mudança cística é estabelecida) indica progressão da doença, mas é um achado raro 3 .

Tratamento e prognóstico

O prognóstico geral é geralmente bom, com mais de 50% dos pacientes demonstrando resolução espontânea ou estabilização, mesmo sem tratamento 3 . Este é especialmente o caso em pacientes que param de fumar.

Em uma minoria de pacientes (~ 20%) e mais freqüentemente naqueles que continuam a fumar, a doença é progressiva com deterioração na função respiratória e eventual fibrose pulmonar em estágio final 3 .

O tratamento pode não ser necessário uma vez que o tabagismo tenha cessado. Os corticosteróides são frequentemente utilizados e parecem benéficos.

Em pacientes com doença rapidamente progressiva, nenhuma terapia comprovada foi encontrada.

Em alguns pacientes selecionados, o transplante de pulmão pode ser uma opção, desde que o tabagismo tenha cessado. A recorrência no pulmão transplantado foi descrita 4 .

Complicações

  • ruptura de cisto
  • pneumotórax espontâneo : pode ser a primeira apresentação
  • pneumomediastino
  • fibrose intersticial
  • hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale
  • fibrose pulmonar em fase terminal e insuficiência respiratória

Diagnóstico diferencial

O diferencial depende de se a mudança nodular ou cística é a característica dominante.

No início da doença, quando os nódulos são a característica dominante, considere:

  • doença granulomatosa
  • Granulomatose de Wegener
  • sarcoidose
  • metástases
  • tuberculose miliar

Veja diferencial de múltiplos nódulos pulmonares e diferencial de opacidades miliares para listas mais abrangentes.

Mais tarde na doença, quando os cistos são proeminentes, considere:

  • linfangiomiomatose (LAM)
  • distribuição difusa
  • Cistos de forma e tamanho regulares
  • bronquiectasia cística de ABPA
  • distribuição central
  • enchimento mucoso
  • enfisema centrilobular
  • falta de parede de cisto visível 1-3
  • Pneumocistose (pneumonia causada pelo Pneumocystis jirovecii)
  • fibrose pulmonar idiopática
  • distribuição basal e subpleural
  • volumes pulmonares reduzidos
  • pneumonite intersticial linfocítica (LIP)
  • Cistos simples em paredes macias
  • associado a doença auto-imune