Proteinose Alveolar Pulmonar

A proteinose alveolar pulmonar pode ser idiopática (congênita ou adquirida) ou secundária (p. ex., após infecção pulmonar, hospedeiro imunocomprometido, câncer hematológico).

Casos congênitos causados por mutações nos surfactantes B e C ou receptor de GM-CSF.

Paciente típico entre 30 e 50 anos de idade; os homens são mais acometidos que as mulheres, na razão de 2 para 1

Dispnéia progressiva aos esforços, febre baixa, perda ponderal, fadiga, tosse improdutiva; expectoração rara de escarro gelatinoso; pacientes assintomáticos são comuns.

Exame fisico frequentemente normal; estertores presentes em 50%; baqueteamento digital incomum.

Hipoxemia; infiltrados alveolares bilaterais sugestivos de edema pulmonar na radiografia de tórax.

Acúmulo intra-alveolar típico de fosfolipídios sem fibrose na cirurgia videotoracoscópica (CVT).

Infecção secundária por Nocardia é tipica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

. Insuficiência cardíaca congestiva
. Edema pulmonar não-cardiogênico
. Doença pulmonar intersticial
. Hemorragia alveolar difusa
. Pneumonite criptogênica em organização
. SARA

TRATAMENTO

Até 25% remitem espontaneamente.

Lavagem pulmonar total periódica, via tubo endotraqueal de luz dupla, reduz a dispnéia de esforço naqueles com sintomas limitantes.

Tratar causa subjacente nas formas secundárias.

Terapia com GM-CSF parece ser benéfica em determinados pacientes.

Dica

Se o laboratório declarar a presença de microrganismos fracamente álcool-ácido-resistentes no exame do escarro de paciente com “edema pulmonar” de início recente, o diagnóstico é proteinose alveolar pulmonar.

Referência
Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata k: pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2003

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Última atualização da página em 13/01/18 por:

Dra. Alice Wegmann (Clínica Geral)

Licenciada em Medicina Geral e uma apaixonada por Medicina Alternativa, Aromaterapia e Fitoterapia.

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Esta matéria tem 2 Comentários
  1. reinaldo Jorge Magalhães Reply

    Bom dia eu fiz uma biopsia onde constatou proteinose difusa. Quero saber se essa doença tem cura se não quanto de em geral um paciente tem. Me explique as evoluções dos sintomas

  2. Maria Cicera Reply

    Sou a Maria Cícera e tbm fui diagnosticada com sarcoidose desde 2006. Estou hoje no desmame de corticoide mas pelo jeito vou ter a sequela das dores nas articulações p sempre. tem dia que é dificil ate p levantar da cama. uns dias mais outros menos mas todo meu corpo doi, pareço assim, uma convalecente de uma gripe ou de dengue sabe tamanha ao as dores. Será que td isso e´dessa doença que apareceu sem ter sido convidada?

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