Sindrome de Diamond Blackfan (Aplasia Eritróide Pura)
Fotos Antes e Depois

Sindrome de Diamond Blackfan

Características do diagnóstico
A Sindrome de Diamond Blackfan é uma doença auto-imune, em que os anticorpos IgG atacam os precursores eritróides
. Fadiga, mal-estar; exame fïsico inespecífico, exceto por palidez
. Anemia grave com morfologia normal dos eritrócitos; as linhagens mielóide e plaquetária não são afetadas; contagem de reticulócitos baixa ou nula
. Redução ou ausência dos precursores eritróides em medula óssea normocelular
. Associações raras ao lúpus eritematoso sistêmico, leucemia linfocítica crônica, linfoma não-Hodgkin e timoma.

Diagnóstico diferencial
. Anemia aplásica
. Síndromes mielodisplásicas
. Aplasia eritróide medicamentosa
. Infecção pelo parvovírus B19

TRATAMENTO DA SINDROME DE DIAMOND BLACKFAN
. Pesquisar doença subjacente
. Terapia imunossupressora com prednisona, ciclofosfamida, globulina antitimócito, tacrolimus/ciclosporina
. Imunoglobulina intravenosa em altas doses em determinados pacientes
. A timectomia em pacientes com timoma pode ser benéfica.

Dica
Nos pacientes com aplasia eritróide e artrite, mas sem manifestações do lúpus eritematoso sistêmico, a infecção por parvovírus B19 é o diagnóstico.

Referência
Djaldetti M, Blay A. Bergman M, Salman H, Bessler H: pure red cell aplasia a rare disease with multiple causes

Atualizado em 13 Janeiro 2018

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